概述
小儿史-约综合征又名皮肤黏膜眼综合征(mucocutaneocular syndrome)、斯-琼综合征(Stevens-Johnson syndrome)、渗出性多形红斑、恶性大疱性多形红斑、Fuchs综合征等。本综合征为多形渗出性红斑综合征中较严重的一个类型，主要表现以皮肤广泛不同阶段的多形皮损，口眼黏膜病变及全身中毒症状。
病因
本病征的病因还不完全清楚，有人认为可能系细菌或病毒感染、药物所致的变态反应性疾病。
发病机制
一般认为是机体对某些抗原的过敏反应。已肯定的致病因素有以下几点。 1.感染(细菌、病毒、支原体) 常在感冒后发生，尤与疱疹病毒感染有关。部分病人伴有肺炎，血清冷凝素滴度上升和分离到肺炎支原体。 2.药物过敏 有人认为本病属于重型药疹，有关的药物有青霉素、磺胺等抗菌药；保太松、柳酸盐、汞剂、可待因、巴比妥类、抗癫痫药等。 3.其他 与疫苗接种、内分泌失调、恶性肿瘤等亦偶尔有关。
临床表现
本综合征多见于青年及儿童期，主要临床表现有以下几个方面。 1.全身中毒症状 病起高热，体温可高达38～41℃，婴幼儿可出现高热惊厥，发热持续约2～3周。1～10天内出现皮肤、黏膜损害，随疾病进入极期，全身症状亦渐加重。约1/3的病例伴有肺炎，X线胸部透视为斑片状阴影。少数可出现关节炎，偶有发生心肌炎和肾小球肾炎者。极重病例常发生循环衰竭。 2.广泛皮损 四肢、躯干、头面部甚至遍及全身的红斑、水疱、典型而大小不等的大疱性多形红斑，尼氏征阴性。在1～2周内反复发生，严重者融合成大片，泡破后大量浆液性渗出和糜烂面，形如二度烧伤。若无继发感染1～4周后结痂脱屑，不留瘢痕。皮损可...[详细]
并发症
可出现高热惊厥，其他可并发中耳炎，继发支气管炎、肺炎、关节炎、心肌炎、脑水肿、肝损害等。如肾脏受累，可出现蛋白尿、血尿、尿素氮增高等。严重者可有肠黏膜溃疡出血，坏死性胰腺炎。偶有发生心肌炎者，极重病例常发生循环衰竭，预后不良。
实验室检查
白细胞增高，嗜酸性粒细胞可增加，血沉加速，抗“O”值增高，C蛋白反应阳性。
其他辅助检查
胸部X线片检查以明确有无肺部病变，伴有肺炎者，X线胸部透视为斑片状阴影。其他根据临床需要选择B超、心电图、脑CT等检查。
诊断
根据上述临床表现，结合实验室检查结果，可以做出诊断。
治疗
治疗原则为全身支持和预防继发感染。 1.药物过敏者，应停用任何可能引起过敏的药物。治疗用药亦应特别谨慎。 2.积极进行全身支持治疗，包括给予营养丰富又易于消化的饮食。多数病例需静脉营养。若因大面积糜烂，渗出量大时，更应注意保持水、电解质平衡，补充丧失的血浆蛋白和水分。 3.肾上腺皮质激素用于严重病儿，其疗效并不确切，应疑为疱疹性病毒感染所致者，更应慎用。 4.严格执行皮肤护理，严密消毒隔离，必要时予以抗生素预防和控制继发性脓毒感染。
预后
本病有自限性，黏膜损害在数天内缓解，皮肤损害则于1～4周内消失。但约10%的病例死于全身衰竭或继发感染。约20%的病例复发，这些病例多为再次服用过敏的药物而诱发。
预防
应积极防治各种感染，做好小儿皮肤黏膜护理工作，做好预防接种工作，加强营养和增强体质。对于变态反应性皮肤病，应深入细致地寻找变应原，避免再接触。避免食用与发病有关或可使病情加重的食物，如鱼、虾、蟹等异性蛋白质。如对药物过敏，应尽量查寻致敏药物，并向患者及家属讲明情况，到医院就诊时，亦应向医生说明，以取得配合，不再使用该药及含有对该药致敏的药物成分的药物。