小儿空鞍综合征

• 科室： 神经外科 
• 别名： pediatric intrasellar arachnoid cyst pediatric empty sella tarcica syndrome pediatric empty-sella syndrome
• 症状： 视力障碍
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 婴幼儿
• 相关疾病： 暂无

空鞍综合征(empty sella syndrome)即空泡蝶鞍综合征(empty sella tarcica syndrome)又称Busch-Colby综合征、鞍隔缺损、蛛网膜囊肿、鞍内蛛网膜憩室、鞍内蛛网膜囊肿等。本病征指蛛网膜下腔疝入到蝶鞍内，垂体受压产生的一系列临床症状。

鞍隔缺损和不完整是本病征的解剖学基础。其他因素详见发病机制中所述。

本病的发生还与以下诸因素有关。
1.脑脊液压力的传递作用 鞍隔缺陷时，鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内。当有颅内压增高时，如高血压、肥胖、心衰等更易促使发生空鞍征。脑脊液压力升高，蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多，可能是发生本病的原因之一。
2.鞍内垂体囊肿破裂 鞍内或鞍旁囊肿、垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔，均可产生症状。鞍内囊肿在儿童并不少见。
3.鞍区的蛛网膜粘连 该处蛛网膜粘连，致使脑脊液局部引流不畅，压力增高，而造成本病。
4.垂体病变 垂体血供不足而引起垂体缺血、萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。
5.内分泌因素 在甲状腺、肾上腺或性腺功能减退性疾病中，垂体代偿性增大而使鞍隔孔扩大。上述功能减低症给予替代疗法，增大的垂体渐复原，而扩大的鞍隔孔，可造成空鞍征。[收起] 本病的发生还与以下诸因素有关。
1.脑脊液压力的传递作用 鞍隔缺陷时，鞍上的蛛网膜下腔经不完整的鞍隔疝入蝶鞍内。当有颅内压增高时，如高血压、肥胖、心衰等更易促使发生空鞍征。脑脊液压力升高，蛛网膜下腔中的脑脊液量也增多，可能是发生本病的原因之一。
2.鞍内垂体囊肿破裂 鞍内或鞍旁囊肿、垂体中间部小囊肿可汇合增大压迫垂体或破裂到蛛网膜下腔，均可产生症状。鞍内囊肿在儿童并不少见。
3.鞍区的蛛网膜粘连 该处蛛网膜粘连，致使脑脊液局部引流不畅，压力增高，而造成本病。
4.垂体病变 垂体血供不足而引起垂体缺血、萎缩和梗死亦是引起本病原因之一。
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1.视器官的障碍 Wilkinson报道本病16例儿童患者，7例有视器官障碍，其中3例有晶体和虹膜异常，3例严重视力下降，2例有视神经萎缩或视野缩小。
2.脑脊液鼻漏 其发生率约7%～19.2%。多有头痛。
3.内分泌改变 成人患者多无内分泌改变的症状或体征，部分可有垂体前叶和后叶功能减低。儿童可有下丘脑-垂体轴功能检查异常。
4.骨骼畸形 儿童病例可伴有骨骼发育不良综合征。

可伴发于甲状腺、肾上腺或性腺功能减退性疾病，可发生严重视力下降，脑脊液鼻漏，内分泌改变，骨骼畸形等。

继发感染者可有外周血象白细胞计数和中性粒细胞的显著增高；脑脊液检查压力增高，颅内感染时脑脊液白细胞计数可显著增高；内分泌改变者，下丘脑-垂体功能检查结果可有异常发现。
内分泌功能试验：原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验，多数患者也基本正常。但新近Bianconcini等对71例原发性空鞍综合征作了全面和详尽的垂体激素测定，包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验。结果显示，50.7%的患者存在1种或多种内分泌异常，其中催乳素增高占14%，腺垂体功能减退占10.4%，性腺机能减退7%，尿崩症2.8%，ACTH增高1.4%，生长激素降低15.4%，垂体腺瘤8.4%。笔者曾对10例重症原发性空鞍作垂体-靶腺体动力学试验，其中腺垂体叶机能减退、催乳素增高(然CT扫描无微腺瘤迹象)、生长激素缺乏、促性腺激素降低及ACTH降低各1例。5例显示垂体贮备功能正常，其中1例绝经后妇女的促性腺激素仍然增高；1例胰岛素-低血糖兴奋试验显示生长激素呈弱反应，然该例明显肥胖，而正常人单纯性肥胖的生长激素也可呈弱反应。因此，空鞍综合征仍宜定期随访内分泌功能。[收起] 继发感染者可有外周血象白细胞计数和中性粒细胞的显著增高；脑脊液检查压力增高，颅内感染时脑脊液白细胞计数可显著增高；内分泌改变者，下丘脑-垂体功能检查结果可有异常发现。
内分泌功能试验：原发性空鞍患者垂体激素的血浓度大多正常，即使作垂体激素的兴奋试验，多数患者也基本正常。但新近Bianconcini等对71例原发性空鞍综合征作了全面和详尽的垂体激素测定，包括垂体贮备功能的兴奋及抑制试验。结果显示，50.7%的患者存在1种或多种内分泌异常，其中催乳素增高占14%，腺垂体功能减退占10.4%，性腺机能减退7%，尿崩症2.8%，ACTH增高1.4%，生长激素降低15.4%，垂体腺瘤8.4%。...[详细]

X线检查头颅平片，多表现为蝶鞍增大。气脑造影和CT颅脑扫描对本病征诊断有确切帮助,可发现气体自由进入鞍内并可见液平这是本病征的主要诊断依据。儿童病例X线骨骼检查可发现畸形。
1.X线检查 蝶鞍平片和体层摄片：典型形态改变占75%，如：
(1)变形：侧位片示蝶鞍扩大，蝶窦发育不良时，鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时，鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。
(2)鞍底骨质变化：侧位片上，空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚，而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。
2.气脑造影(PEG) 显示鞍内有气体充盈，偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。
3.颈动脉造影 未能显现有鞍内肿瘤向鞍上扩展的情况，有助于否定垂体腺瘤的存在。
4.同位素脑池造影 惟有发生脑脊液鼻漏者才有需要进行此检查。
5.CT扫描及磁共振成像 高分辨力的CT冠状位扫描或磁共振成像能迅速而又无创伤地作出诊断。典型图像示鞍窝扩大，垂体萎缩变形，被充满与鞍上池同样低密度的脑脊液取代。若作造影剂强化直接冠状位CT扫描，则未见增强。重症患者垂体严重受压，被推移至后下方呈薄片状，垂体柄可深达鞍底，形成特征性的“漏斗征”(infundibulum)。[收起] X线检查头颅平片，多表现为蝶鞍增大。气脑造影和CT颅脑扫描对本病征诊断有确切帮助,可发现气体自由进入鞍内并可见液平这是本病征的主要诊断依据。儿童病例X线骨骼检查可发现畸形。
1.X线检查 蝶鞍平片和体层摄片：典型形态改变占75%，如：
(1)变形：侧位片示蝶鞍扩大，蝶窦发育不良时，鞍深径增大呈卵圆形。蝶窦发育良好时，鞍扩大呈矩形。正位片示鞍底呈均匀对称下陷呈凹形。
(2)鞍底骨质变化：侧位片上，空蝶鞍时鞍底骨质均匀性增厚，而垂体腺瘤时则鞍底骨质变薄。
2.气脑造影(PEG) 显示鞍内有气体充盈，偶见垂体呈新月形影被推挤在蝶鞍后下部。
3.颈...[详细]

根据临床特点和辅助检查可诊断。

视病因及症状而定。无特殊临床表现者，不需要进行治疗。有明显视力障碍及鼻漏者，有人主张手术处理。内科治疗包括对症处理及激素替代治疗。以下情况有手术指征：严重的视力障碍及视野改变；疑有鞍区肿瘤并引起垂体机能低下；难以忍受及不能解释的头痛；大量蛛网膜充填伴鞍底骨吸收；脑脊液鼻漏；严重颅高压伴脑回压迹象及颅缝分离。手术方法视病因及病情而定，视神经明显下陷，使视神经拉长，可用干冻硬脑膜,脂肪、肌肉或丙烯酸类海绵填塞，作人造鞍膈，以抬高视神经；视力严重减退可行粘连松解术；严重脑脊液鼻漏可作鞍底再建术；重症良性颅高压可行脑脊液引流术；非肿瘤的囊肿可行引流术及囊肿包膜部分切除。

本病征预后与原发病因有关。

目前无系统预防措施。