概述
室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)是小儿先心病中最常见的类型之一,大型VSD在婴幼儿期,甚至新生儿期即引起严重的症状。
病因
心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2~8周,先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因,大致分为内在的和外部的2类,其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关,特别是染色体易位和畸变,例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等,常合并先天性心血管畸形;此外,先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染,尤其是病毒感染,如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等;其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等,均有造成先天性心脏病的...[详细]
发病机制
1.缺损与分流 室间隔缺损的病理类型根据胚胎发育情况可分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类型,其中以膜部缺损最常见,肌部缺损最少见。膜部缺损又分为单纯膜部缺损、嵴下型缺损和隔瓣下型缺损;漏斗部缺损又分为干下型和嵴内型缺损。 当室间隔有缺损时,有一部分血流通过缺损从左心室进入右心室,产生左向右分流。分流量的大小和方向取决于缺损的大小和两心室间的压力差。小的室间隔缺损左向右分流量小,不易发生肺动脉高压,临床上可以长期无症状;中等和较大的室间隔缺损产生大量的左向右分流,肺血管阻力轻度增高,右心负荷增大,临床上可有中等程度的症状;巨大室间隔缺损左向右分流量大,较快形成重度肺动脉高压,右...[详细]
临床表现
1.小型缺损 患儿无症状,通常是在体格检查时意外发现心脏杂音。小儿生长发育正常,面色红润,反应灵活。胸壁无畸形,左心室大小正常,外周血管搏动无异常。主要体征为:胸骨左下缘有一响亮的收缩期杂音,常伴有震颤,杂音多为全收缩期;如系动脉下缺损,杂音和震颤则局限于胸骨左上缘。对于小的肌部缺损,杂音特征为胸骨左下缘短促高亢的收缩期杂音,由于心肌收缩时肌小梁间的孔洞缩小或密闭,杂音于收缩中期终止。心脏杂音的强弱与室间隔缺损的大小无直接关系。 2.中型至大型缺损 患儿常在生后1~2个月肺循环阻力下降时出现临床表现。由于肺循环流量大产生肺水肿,肺静脉压力增高,肺顺应性下降,出现吮乳困难,喂养时...[详细]
并发症
室间隔缺损的常见并发症是亚急性感染性心内膜炎。个别病例可伴有先天性房室传导阻滞、脑脓肿、脑栓塞等。病程后期多并发心力衰竭。如选择适当时机手术,则预后良好。
实验室检查
一般情况下常规检查正常,如合并肺部感染、心内膜炎则出现感染血缘、血沉增快、贫血、血培养阳性等。
其他辅助检查
1.X线胸片 小型室缺小儿X线胸片常完全正常。有大型缺损、分流量大、左心室超容的小儿,胸片表现为心影向左下扩大、左心房扩大、肺野淤血;如出现肺动脉高压,肺动脉干突出,右室肥厚,心尖上翘。若系双动脉下型缺损,由于大量快速分流的血流直接撞击肺动脉,肺动脉干也突出。 肺血管疾病的特征表现为肺动脉干及其主支很粗,但周围血管影不粗甚至变细。而因肺循环阻力很高,左向右分流量减少,所以心影可正常。 2.心电图 缺损小的儿童心电图类似完全正常。大型缺损儿童可出现左室肥厚表现:Ⅱ、Ⅲ、avF、V5、V6深Q波,R波高大,T波高尖;左心房大,P波变宽。流入部室间隔缺损可出现电轴左偏。有肺动...[详细]
诊断
胸骨左缘第三、四肋间有响亮而粗糙的收缩期杂音,X线与心电图检查有左心室增大等改变,结合无发绀等临床表现,首先应当疑及本病。一般二维和彩色多普勒超声可明确诊断。
治疗
1.药物治疗 小型缺损者无须治疗。然而,在进行可能导致短暂菌血症如牙科或其他创伤性治疗以前,为避免细菌性心内膜炎的发生,需事先用抗生素预防。 有中至大型左向右分流,产生心力衰竭的婴儿,当可能出现缺损部分或完全自然关闭时,也可最初以药物治疗: (1)利尿药:降低心脏负荷和体循环静脉的充血状况。螺内酯(安体舒通)有保钾作用。同时使用呋塞米和螺内酯(安体舒通),无须额外补钾。 (2)地高辛:但在小婴儿最初出现负荷加重时一般不用。 (3)血管扩张药:如依那普利和卡托普利能有效降低体循环的超负荷状况。在长期使用这些药的过程中,应定期检测血电解质、地高辛水平、肾功...[详细]
预后
小型缺损预后良好,自然关闭率高达75%~80%,大多在5岁内关闭。但小儿有患感染性心内膜炎的可能。大约10%~15%婴儿会发展为充血性心衰,需要药物或手术治疗;早期伴有肺动脉高压的小儿,1岁时可产生肺血管疾病,那些出生后肺血管阻力未降的儿童,青紫可为首发症状;艾森门格综合征的病人,多可活到40岁以上,其死因包括咯血、心力衰竭、感染性心内膜炎、脑脓肿、血栓栓塞、妊娠及心律失常引起的猝死。 大多手术病人的远期疗效良好,少数出现心脏完全性传导阻滞,需要安置起搏器。至于一过性的术后心脏传导阻滞也可发生晚期猝死。同样,术后心室异位也易引起心室心律失常导致猝死。可常见小的残余分流,通常这些残余...[详细]
预防
先心病的发生是多种因素的综合结果,为预防先心病的发生,应开展科普知识的宣传和教育,对适龄人群进行重点监测,充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。 1.戒除不良生活习惯,包括孕妇本人及其配偶,如嗜烟、酗酒等。 2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。 3.积极做好产前检查工作,预防感冒,应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物,避免接触有毒、有害物质。 4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者,应重点监测。