概述
血管炎(vasculitis)是一组以血管的炎症与破坏为主要病理改变的异质性疾病,其临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而不同。血管炎可以是一个单发的疾病,也可以是某一疾病的临床表现之一,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、舍格伦综合征、肿瘤、感染;其本身可以是系统性的,引起多系统脏器的功能障碍,也可以是局限于某一器官的。鉴于血管炎的复杂性和多样性,可称之为血管炎综合征(vasculitis syndrome)。血管炎的预后取决于受累血管的大小、数量和部位。 因为血管炎本身的异质性和临床表现的复杂性,以及对各种血管炎病因和发病机制缺乏足够的认识,历史上有过多个分类标准,但至...[详细]
病因
系统性血管炎的病因相当复杂,由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确,如某些致病微生物、细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌等;又如某些化学物质、药物、其他致敏原、烟草等。这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物,可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫异常反应。如感染性血管炎时,病原体在血管壁内大量增殖,在启动免疫反应之前或同时即可引致炎性细胞聚集和血管炎性反应。 另一类血管炎是由免疫异常介导的血管炎反应,其病因则不甚明了。从免疫发病机制的不同,可大致分为以下几种情况。 1.免疫复合物介导 免疫复合物在血管壁沉积,招引和激活补体、激肽、纤溶酶、中性粒细胞、单核巨噬细胞、血...[详细]
发病机制
一般认为系统性血管炎的主要发病机制与感染原对血管的直接损害和免疫异常介导的炎症反应这两方面的因素有关。 许多病原体感染可导致血管壁的炎性反应及对血管壁的直接损害,或因病原体的代谢产物而触发血管炎。更多的情况是病原体抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁中沉积,启动免疫反应,导致炎性细胞在血管壁浸润、聚集和坏死。 免疫异常介导的炎症反应包括多种形式,如免疫复合物介导、抗体直接介导、血管内皮细胞损伤激活的中介物和抗中性粒细胞胞质抗体介导等,造成免疫复合物沉积在血管壁,激活补体,导致血管炎症、坏死。或是在炎症介质作用下,中性粒细胞胞质抗体与中性粒细胞内的靶抗原成分结合,导致中性粒细胞活...[详细]
临床表现
1.系统性血管炎的临床表现 下述诸情况无确定解释时往往提示系统性血管炎的可能。 (1)一般情况:发热、体重下降、乏力、疲倦。 (2)肌肉骨骼:关节痛、关节炎。 (3)皮肤:可触知的紫癜、结节、荨麻疹、网状青斑、浅层静脉炎、缺血性皮损。 (4)神经系统:头痛、卒中、单或多神经炎。 (5)头颈部:鼻窦炎、鼻软骨炎、耳炎、虹膜炎。 (6)肾脏:肾炎、肾梗死、高血压。 (7)肺脏:咯血、肺内结节、肺浸润病变、肺静脉炎。 (8)化验异常:贫血、血沉增快、肝功能异常、血尿、ANA阳性、RF阳性、血冷球蛋白阳性、低补体血症、A...[详细]
并发症
病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张,愈合的病变可出现纤维组织和内皮细胞增生,可导致管腔狭窄。
实验室检查
1.抗中性粒细胞胞质抗体 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)自1982年首次从急进性肾小球肾炎(RPGN)患者检出以来,针对ANCA的研究日益增多,对ANCA的了解也越来越清楚。现已证实,ANCA包括一个自身抗体谱,其靶抗原包括多种物质,如蛋白酶-3(PR-3)、髓过氧化物酶(MPO)、弹性蛋白酶、乳铁蛋白、组织蛋白酶G、杀菌/通透性增高蛋白(BPI)、天青杀素、溶酶体、β-葡萄糖醛酸酶、α-烯醇化酶、防御素以及人溶酶体相关膜蛋白等,它们具有不同的生理功能,而且不同的靶抗原表现的荧光模型不同(表7)。 ANCA靶抗原的生理功能可能在ANCA相关疾病的发病机制中起一定作用。大部分A...[详细]
其他辅助检查
内脏受累时需要进行心电图、胸X射线片、鼻窦X射线片的检查。
诊断
血管炎的诊断主要根据临床表现,血清学、病理学检查和血管造影等参数综合分析。对可疑血管炎的诊断和鉴别诊断程序:①采集完整的病史和体验。这是极为重要的步骤,因为许多血管炎的临床表现比实验室检查更具有诊断价值。例如有嗜酸性粒细胞增多和过敏及哮喘病史是提示Churg-Strauss综合征诊断的重要依据:下颌和舌的间歇性运动障碍或不适则提示巨细胞动脉炎的可能。表7列出了常见血管炎发病的一般情况和主要临床特点。②血清学检查,主要包括自身抗体的测定,与血管炎有关的一些感染因素的检查如乙型肝炎病毒、HIV病毒、补体及冷球蛋白测定。同时应确定器官系统受累的程度和范围。通过血清学的检查某些血管炎疾病可得到确诊。③...[详细]
治疗
1.目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类。一般都需要长期治疗,但这两类药物长期应用都会引起严重的不良反应(表13,14)。因此,有效地控制炎症反应又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵循的原则。许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽视它们的毒副作用。致使许多血管炎病人由于药物的副作用不能继续用药而导致治疗失败。 糖皮质激素一般是治疗系统性血管炎的首选药物。治疗的剂量因病因人而异,可以口服或静脉冲击治疗。在大剂量激素仍不能控制疾病的活动或有重要脏器受累时应考虑加用细胞毒药物(表15)。最常用的细胞毒药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。...[详细]
预后
系统性血管炎预后取决于累及血管的大、中、小和累及的范围以及是否早期确诊、治疗。在未用激素治疗前,报道5年生存率仅15%,用激素治疗后达48%,激素合并免疫抑制药治疗后达90%。过去的统计40%的结节性多动脉炎、20%~300%的系统性类风湿血管炎、10%~20%的韦格纳肉芽肿死于诊断后1年内。故对本病的早期诊断、早期治疗尤为重要。
预防
一级预防:戒烟是预防和治疗脉管炎的一项重要措施,综合国内外资料,患者中吸烟者占80%~95%以上。临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解,病情稳定,再度吸烟症状又加重。因此应耐心劝告病人严禁吸烟。