概述
强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种主要侵犯脊柱,并累及骶髂关节和周围关节的慢性进行性炎性疾病。本病又名Marie-strümpell病、Von Bechterew病、类风湿性脊柱炎、类风湿中心型等,现称AS。由于本病也可侵犯外周关节,并在临床、放射线和病理表现方面与RA相似,故长时间以来一直被看成是类风湿关节炎的一种变异型,称为类风湿性脊柱炎。鉴于AS患者不具有IgM类风湿因子(血清阴性)以及它在临床和病理表现方面与RA明显不同,1963年美国风湿病学会(ARA)终于决定将两病分开,以“强直性脊柱炎”代替“类风湿性脊柱炎”。
病因
强直性脊柱炎的病因目前尚未完全明确,近年来研究结果提示和遗传素质、感染及免疫等因素有关。
发病机制
AS的病因目前尚未完全阐明,近年来,分子模拟学说(molecular mimicry)从不同的角度全面地解释了发病的各个的环节。流行病学调查结合免疫遗传研究发现,HLA-B27在强直性脊柱炎患者中的阳性率高达90%以上,证明AS与遗传有关。大多数学者认为其与遗传、感染、免疫、环境因素等有关。 1.遗传 遗传因素在AS的发病中具有重要作用。据流行病学调查,AS患者HLA-B27阳性率高达90%~96%,而普通人群HLA-B27阳性率仅4%~9%;HLA-B27阳性者AS发病率约为10%~20%,而普通人群发病率为1%~2%,相差约100倍。有报道,AS患者一级亲属患AS的危险性比一般...[详细]
临床表现
1.临床概况 25年前发现的HLA-B27与强直性脊柱炎和脊柱关节病之间的关系,拓宽了我们对这类疾病总的认识。这类疾病以肌腱端炎、指/趾炎或少关节炎起病,部分病例可发展成骶髂关节炎和脊柱炎,伴有或不伴有急性前葡萄膜炎或皮肤黏膜损害等关节外表现。肌腱起始端炎症(图1),发生在足(跖底筋膜炎和(或)跟骨骨膜炎及跟腱炎可引起足后跟疼痛)、胫骨结节和其他部位,而在临床往往缺少明显的炎性肠病、银屑病或肠道或泌尿生殖道的感染。肌腱端部位受到淋巴细胞、浆细胞和多形核白细胞浸润,其附近的骨髓腔也出现水肿和受到浸润。强直性脊柱炎的显著特点是,其中轴肌端炎和滑膜炎的高发生率,且最终导致骶髂关节和脊柱的纤维化和晚...[详细]
并发症
1.骶髂关节和腰椎关节同时受累时,椎旁肌肉明显痉挛,腰部脊柱变直,运动受限,腰部正常生理弯曲消失。胸椎关节也受累时,胸廓扩张受限可致呼吸困难。严重的颈椎后凸或侧凸等,一旦发生颈部外伤性骨折则可造成截瘫。强直性脊柱炎晚期,个别病人可严重致残。 2.心脏病变严重时,可并发主动脉瓣关闭不全、心脏扩大及传导异常。并发主动脉炎,还可合并心包炎、心肌炎及结节性多动脉炎。肺部病变时,部分病人可出现纤维化,还有一部分病人出现空洞,并有曲霉菌寄生。周围关节炎或以前有尿路感染史者,若不经治疗,可引起青光眼或失明。强直性脊柱炎可以引起许多神经并发症,如自发性寰枢关节脱位,表现为颈部严重疼痛,常放射到颞部、...[详细]
实验室检查
血常规及血沉血常规可大致正常,部分病人可有正细胞低色素性贫血和白细胞增多。多数病人在早期或活动期血沉增速,后期则血沉正常。血沉增速有助于对临床和X线表现可疑的病人进行诊断。尿常规当肾脏发生淀粉样变病时,可出现蛋白尿。 1.血液生化检查 强直性脊柱炎没有诊断性的或特异性的检查。血常规可有轻度白细胞和血小板增高,15%的患者可有轻度正细胞正色素性贫血。75%以上的患者出现红细胞沉降率增快,急性期或炎症反应重者还可有C反应蛋白升高。 2.免疫学检查 类风湿因子阳性率不高。血清IgA可有轻-中度升高,并与AS病情活动有关,伴有外周关节受累者可有IgG、IgM升高,有人报道AS患...[详细]
其他辅助检查
1.强直性脊柱炎的X线检查 (1)骶髂关节改变:这是诊断本病的主要依据。可以这样说,一张正常的骶髂关节X线片几乎可以排除本病的诊断。早期骶髂关节的X线片改变比腰椎更具有特点,更容易识别。一般地说,骶髂关节可有三期改变: ①早期:关节边缘模糊,并稍致密,关节间隙加宽。 ②中期:关节间隙狭窄,关节边缘骨质腐蚀与致密增生交错,呈锯齿状。 ③晚期:关节间隙消失,有骨小梁通过,呈骨性融合。 但目前仍有学者沿用1966年纽约放射学标准,将强直性脊柱炎的骶髂关节炎分为五级:0级为正常;Ⅰ级为可疑;Ⅱ级为轻度异常;Ⅲ级为明显异常;Ⅳ级为严重异常,关节完全强直。...[详细]
诊断
1.病史特点 根据病史,有下列表现时应考虑炎症性脊柱病: (1)腰背部不适隐约性出现。 (2)年龄<40岁。 (3)持续3个月以上。 (4)清晨时僵硬。 (5)活动后症状有所改善。 有上述病史,X线片有骶髂关节炎征象,即证实为脊柱病;进一步排除银屑病、炎症性肠病或Reiter综合征关节炎,即可作出原发性AS的诊断,而不要等到脊柱明显强直时才明确诊断。 2.常用的AS临床诊断标准 (1)罗马标准(1963): ①腰痛和腰僵3个月以上,休息也不缓解。 ②胸部疼痛和僵硬感。 ③腰椎活动受限...[详细]
预后
强直性脊柱炎的病程演变差异很大,其特征是自发缓解和加重交替出现,一般预后较好,有自限性。少数患者迅速骨损并在早期出现严重残疾,髋关节受累及颈椎完全强直。 轻型患者的存活期和一般人群无差别。然而,并发脊柱骨折,心血管系统受累,肾淀粉样变性,以及其他严重并发症会使某些患者的生存期缩短。大多数患者的功能丧失发生在发病的头10年内,并与外周关节炎、脊柱的X线变化和“竹节状脊柱”有关。病程大于20年者,80%的患者仍有疼痛与发僵,60%以上的患者需要药物治疗。约85%的病人预后较好,即使发生严重畸形或造成残废,经手术治疗仍能生活自理。少数病人有可能死于心力衰竭、尿毒症及颈椎骨折并发截瘫。
预防
AS的发生有一定的遗传基础,目前还很难对有关HLA-B27与人体关系方面进行控制,因感染而致AS的发病机制也还在研究之中,而中医认为强直性脊柱炎的发病起于先天禀赋不足或后天调摄失调,房室不节、惊恐、郁怒、病后失调等,遂致肝肾亏虚,加之风寒湿邪而发病,故应注意以下几方面。 1.加强身体锻炼,合理生活规律,保持愉快的心情以提高机体免疫机能。 2.避免风寒湿邪的侵袭,预防感冒及感染。 3.戒烟酒,注意维持正常的姿势和活动能力。