概述
肥胖性生殖无能综合征又称Frohlich综合征(Frohlich syndrome)、Babinski-Frohlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。本病征以幼儿、学龄期男孩多见，肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。
病因
垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一，以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因，脑炎、脑膜炎、脑脓肿、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变，可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。
发病机制
肥胖性生殖无能综合征的性功能低下属于下丘脑源性的。因为多种原因使下丘脑黄体生成素释放激素(LHRH)分泌障碍，导致黄体生成素(LH)及卵泡刺激素(FSH)分泌减少，而继发性腺功能低下，动物实验证实，累及正中隆起时，促性腺激素释放激素(GnRH)分泌低下，性功能不全，可使生殖器萎缩。至于发生肥胖的原因，则不是由于缺乏某种垂体激素，而是由于下丘脑的损害，动物实验证明：损坏下丘脑的腹内侧核及正中隆起，病人的饱感丧失而多食、肥胖。累及腹内侧核时，胰岛素分泌亢进，致使食欲亢进，多食而肥胖。 本病有时可伴有骨骼生长障碍，与下丘脑生长激素释放因子及(或)垂体生长激素分泌不足有关。
临床表现
1.肥胖 发展较快，本病肥胖的特点是在乳房、下腹部和生殖器附近的脂肪组织特别增多，四肢相对细小，手指尖细。 2.性腺发育不全或性功能减退 青春期前发病者性器官及第二性征发育低下迟缓，有女性化的体态，乳房较丰满如女性；女性患者的乳房特别肥大，而乳腺萎缩，主要为脂肪而乳腺发育甚差，性器官发育迟缓，原发性闭经，第二性征推迟或不出现，生育能力丧失。成年后发病者性欲低下，第二性征逐渐减退，生育能力丧失。 3.其他症状 生长受阻。患者食欲增加，嗜睡，智力减退，可有尿崩症。 4.原发病症状 如颅咽管肿瘤患者，先有头痛、呕吐等症状，继而视力减退，视野缩小，终致失明。
并发症
尿崩症是本病主要并发症，表现为：大量低比重尿，尿量超过3L/d，比重低于1.006。烦渴多饮，尤善冷饮，除倦怠、乏力、影响睡眠外，一般不影响生长发育。根据病情的轻重，可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者，如同时影响垂体前叶的功能，则可伴有部分或完全性垂体前叶功能减退症。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时，可以影响渴觉中枢，使患者多尿但不伴口渴，易脱水导致出现高钠血症、高渗状态，此时可伴发热、抽搐甚至脑血管意外。
实验室检查
1.激素检查 尿促性腺激素浓度及性激素浓度降低。 2.葡萄糖耐量试验 常示葡萄糖耐量减低。 3.病理检查 睾丸活检显示曲细精管明显萎缩，间质纤维化，无成熟精子，均有助诊断。 4.染色体检查 染色体无异常。
其他辅助检查
1.CT等检查可发现占位性病变。 2.眼底检查有视神经乳头水肿。 3.头颅X线检查显示蝶鞍损伤和钙化，视神经交叉神经胶质瘤患者，除有肥胖性生殖无能外，X线检查可见视神经孔扩大征象。
诊断
肥胖生殖无能综合征的诊断往往滥用于肥胖而性发育较迟缓、体态似女性的男孩，实际这些儿童中的大多数都发育完全(青春期延迟)。 1.一般有不匀称的肥胖，性功能减退。 2.血、尿液中促性腺激素减少或消失。 3.头部X线摄像及CT、MRI可显示肿瘤。有颅内疾患的表现者，才符合本病的诊断标准。
治疗
治疗分病原治疗及内分泌紊乱治疗两方面： 1.病源为下丘脑或垂体肿瘤、视神经肿瘤 根据其性质以及是否引起压迫症状考虑放射或外科手术治疗。 2.内分泌紊乱方面的治疗 性腺功能减退可用LHRH、HCG或性激素替代治疗： (1)雄激素替代治疗：每天口服甲睾酮制剂30mg或肌注丙酮睾酮25mg，每周3次。还可以选用肌注长效睾酮制剂，如庚酮睾酮，第1年，50mg/次，1～2次肌注，第2年100mg，第3年200mg。雄性激素可使喉音变低沉，阴毛生长，外生殖器发育。女性病人可采用雌激素替代治疗。 (2)促性腺激素治疗：HCG 1000～1500U，每周3次肌注。最...[详细]
预后
本病征的预后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。
预防
积极预防和治疗脑炎、脑膜炎、脑脓肿、结核等感染性疾病，积极预防脑外伤等。