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基本信息

  • 科室: 骨科 
  • 别名: pulmonary hypertrophic osteoarthropathy osteoarthropathy 肺性增殖性骨关节病
  • 症状: 肢端发绀 下肢痛 脓痰
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 所有群体
  • 相关疾病: 暂无

概述

Marie-Bamberger综合征(Marie-Bamberge syndrome)又称肺性肥大性骨关节病、慢性肺性骨关节病、全身性肥大性骨关节病、继发性肺性骨关节病。该综合征首先由Bamberger(1889)报道,翌年Marie又将已经认为是肢端肥大症的患者,依其具有骨变形改变合并有慢性肺部疾病,而另命名为肺性增殖性骨关节病,故此综合征而得名。1963年Berman对本综合征的定义,补充了3条必备的主要征象:杵状指;长管状骨骨端骨膜增殖;关节的肿胀、疼痛和压痛。杵状指在慢性肺部疾患中占18%~33%,而在原发性肺癌可达60%。

病因

病因不明。

发病机制

因病因不明,发病机制不详。

临床表现

1.杵状指 该综合征几乎均有杵状指(趾),程度轻重不一,轻者仅见指甲轻度弧状改变,重者可呈典型的鼓槌状。
2.关节症状 四肢关节疼痛肿胀,以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性,关节压痛,但少见红肿及皮下结节。
3.肺部慢性疾病表现 如慢支,阻塞性肺气肿,肺癌等,骨病的出现往往在肺部疾病以前,如肺癌。

并发症

可并发关节积液。

实验室检查

实验室检查少数患者在关节症状明显时,可有体温升高,血沉增快。

其他辅助检查

X线检查病变最常见于掌、跖、尺、桡、胫、腓等骨,病变为两侧对称性的骨膜增生。一般由骨干远端开始向近端蔓延,逐渐减弱。严重者可累及全身骨干。甚至达骨骺端。增生的骨膜呈花边状或呈葱皮状分层,厚度约1~10mm。此外X线上可显示长管状骨骨质疏松,骨皮质变薄,末端指(趾)骨增大。

诊断

根据病史临床表现体征,实验室检查和其他辅助检查即可诊断。

治疗

本征主要进行病因治疗,当原发性肺部疾病治愈后,本征的临床症状可迅速消失,骨骼病变亦可逐渐吸收消失,杵状指好转较慢。

预后

当原发性肺部疾病治愈后,本征的临床症状可迅速消失,骨骼病变亦可逐渐吸收消失。

预防

积极治疗原发病。

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