概述
白塞病即眼-口腔-生殖器三联症,是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。多数学者认为是属于自体免疫性疾病,有关病毒、细菌感染、营养障碍、循环障碍等学说现已被否定。Cavara等(1954)提出以中枢神经症状为主要临床象者称之为神经型白塞病。神经精神症状的发生机制尚不清。
病因
白塞病为自体免疫性疾病,病因尚不清。白塞病是其伴发精神障碍发病的主要因素,导致精神障碍的脑功能紊乱继发于白塞病。然而并非患白塞病的全部发生精神障碍,故白塞病并非为发生精神障碍的惟一原因。可能尚有其他因素与精神障碍的发生有关,如其他生物学因素,包括患者的性别、年龄、遗传因素、人格特征,以及既往的神经精神病史等;心理因素则包括应激状态、长期的心理矛盾等;环境因素,如居住拥挤,环境嘈杂、潮湿,空气污染等等。以上因素均可成为白塞病伴发精神障碍的促发因素。
发病机制
神经精神症状的发生机制尚不清。根据病理组织所见,主要为血管周围及脑膜细胞浸润及炎性水肿及弥漫性胶质细胞增生,病损以脑干多见(约占95%),主要侵犯脑桥、中脑、内囊等部位。
临床表现
病变广泛,症状极为复杂多样,临床一般分为脑干型、脑膜-脊髓型、脑炎型、颅压增高型等四型。精神障碍大致可分为以下5类: 1.情感障碍型 以强迫哭笑为特征。其他有情感多变、不稳、欣快、急躁、易怒或迟钝、淡漠等,抑郁焦虑状态也较多见,可能与心因有关。 2.幻觉或妄想状态 以被害、嫉妒居多。 3.分裂样精神病 表现兴奋、抗拒、离奇行为、幻听或类木僵等。 4.痴呆状态 程度较轻,领悟、理解、计算、常识、定向力等尚能保持,而以思维贫乏、精神运动性抑制、情感淡漠、哭笑为主。有人认为这是皮质下痴呆或称轴性痴呆与皮质性痴呆不同,病变以脑干、尾状核、内囊、被...[详细]
并发症
参见白塞病。
实验室检查
符合白塞病实验室阳性改变。
其他辅助检查
符合白塞病改变。
诊断
对所有躯体疾病所致精神障碍的诊断,首先都要确定精神症状是由躯体疾病引起的。白塞病伴发的精神障碍的诊断也不例外。全面了解病史包括完整的躯体病史和精神障碍史,详细的物理检查和实验室检查,某些必要的心理测验,以及对精神症状的性质、特征和症候群的鉴别是做出正确诊断的前提。在全面评估,综合分析上述诸方面检查结果的基础上才能做出正确诊断。大致可分为3个步骤。 1.确定白塞病的存在和诊断,即有白塞病病变的证据。 2.确定精神症状的性质、特点和症状群的诊断,认真辨别如下精神症状和症状群的存在及其与白塞病的关系:①智能损害综合征;②遗忘综合征;③人格改变;④意识障碍;⑤精神病性症状(如幻觉、...[详细]
治疗
治疗原则以病因和对症治疗并重。由于精神障碍往往会影响躯体疾病的严重度和治疗,精神障碍的对症治疗也是一种必要的应急措施。 1.病因治疗 积极治疗原发躯体疾病,以激素治疗为主,停药后易复发,需要巩固过程,免疫抑制剂的应用。在大多数病例中在采取相应的病因疗法后精神障碍可得到缓解。 2.对症治疗 精神障碍以对症为主,意识障碍时要尽量避免用抗精神病药药,抑郁、焦虑时可用抗抑郁药、抗焦虑药。由于精神障碍的存在会影响躯体疾病的治疗,躯体疾病的改善也需要有个过程,故在治疗开始须同时应用相应精神药物以对症治疗是十分必要的。精神药物治疗原则与功能性精神疾病不同,①剂量宜小;②充分考虑药...[详细]
预后
预后取决于躯体病的病程和严重程度,预后一般是可逆的,恢复后大多不遗留精神缺陷。少数长期陷入昏迷者,偶可遗留人格改变或智能减退。
预防
胶原系统疾病目前尚无有效的预防措施。较好的性格、心理将有助于减轻患病后精神症状的产生。