基本信息
- 科室： 皮肤科
- 别名： 痘疮样水疱病 痘疱样水疱病
- 症状： 突然发生的平滑的红丘疹 水疱性皮疹
- 发病部位： 暂无
- 多发人群： 自幼年开始一般2～3岁男孩多见
- 相关疾病： 暂无
概述
本病是一种自幼年发病，以水疱为主的特发性光敏性皮肤病，愈后遗留瘢痕。夏令水疱病为本病的异型，症状较轻，愈后无瘢痕。
病因
病因不明，Pick及Epstein等先后对本病进行研究，肯定本病好发于男性，且已明确在某些家族中有强烈的遗传因素。
发病机制
发病与日光暴露有关，其作用光谱主要为UVB。国内有报道对3例本病患者进行直接免疫荧光检查，发现基底膜带和真皮血管壁有IgM沉积，推测可能是一种由光线引起的变态反应性疾病。
临床表现
发病自幼年开始，一般2～3岁，男孩多见，在成长期中症状减轻，到青春期多可缓解或停止发作。 皮损主要发生于面、手背等暴露部位，尤其是好发于易遭日光直接照射的部位，如颧突、鼻梁、额、耳壳上缘、下唇以及手背桡侧等。损害初起为红斑、丘疹，迅即发展成水疱，小如针头，大到黄豆，往往成群，也可散发。有的水疱中央可有脐形凹陷，周围有轻度炎性红晕，类似牛痘，3～4天后干燥或破溃结痂，严重者可有坏死、结黑痂，脱落后形成凹陷性瘢痕，甚或致残毁畸形。一般夏季症状加剧，冬季缓解，日光照射可诱发或加剧，多在日晒之后1～2天发出，分批陆续出现，每次发作2～3周。皮损出现前往往先有灼痛或灼热感，有时伴痒感，可同时...[详细]
并发症
可同时伴发角、结膜炎而影响视力，也有指甲畸形、脱发者。
实验室检查
目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
组织病理：在表皮内水疱形成，疱液含多形核白细胞、淋巴细胞、细胞碎屑和纤维蛋白，伴表皮细胞网状变性和表皮及其下方邻近真皮的坏死。
诊断
诊断时应排除下列疾病：多形性日光疹、盘状红斑狼疮、红细胞生成性原卟啉病和红细胞生成性卟啉病。往往必须细问病史及进行卟啉等有关测定。本病好发于儿童和愈后遗有瘢痕，不同于多形性日光疹之丘疱疹型。
治疗
在春夏发病季节，注意尽可能避免日光暴露以减轻症状和瘢痕形成；皮疹局部应对症处理，并积极防止继发性细菌感染。多数患者口服羟氯喹或氨苯砜并配合维生素B、烟酰胺等有效。严重者可试用沙利度胺(反应停)和β-胡萝卜素。
预后
愈后遗留瘢痕。
预防
做好防日晒。