概述
先天性感觉性神经病(congenital sensory neuropathy)是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。
病因
病因与遗传有关。系常染色体显性遗传。
发病机制
发病机制还不确切。系常染色体显性遗传。是家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病的一种。
临床表现
从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。本病是许多与感觉性神经病有关联的疾病或综合征之一,常见的有足穿通病、脊髓空洞症、Thevenard综合征、家族性自主神经功能异常及伴无汗的先天性感觉性神经病。
并发症
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实验室检查
目前没有相关内容描述。
其他辅助检查
目前没有相关内容描述。
诊断
从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。就可考虑本病。
治疗
无特殊治疗。
预后
目前没有相关内容描述。
预防
在日常生活中应注意免烫伤、外伤等意外事故。