概述
结缔组织痣(connective tissus nevus)少见,为一种主要由胶原纤维构成的错构瘤,可单独存在,也可与其他疾病伴发,呈获得性或先天性。好发于躯干,最多见于腰骶部。皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列。
病因
病因尚不明。
发病机制
发病机制还不清楚。
临床表现
皮损可为轻度高起,直径1~15cm的斑块,颜色淡黄到橘色,表面类似鲛鱼皮革。好发于躯干,最多见于腰骶部。皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列。在Proteus综合征中,结缔组织痣表现为跖部,偶或掌部表面呈大脑状的肿块。 1.获得型结缔组织痣 根据损害的数目和主要的真皮纤维成分,分发疹性胶原瘤、单发性胶原瘤或单发性弹性瘤。临床上不能区分。 2.遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病:家族性皮肤胶原瘤和见于结节性硬化病的所谓胶鱼皮斑。Buschke-Ollendorff综合征为常染色体显性遗传病,可见广泛性真皮丘疹和斑...[详细]
并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
1.遗传型结缔组织痣X线诊断 可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。 2.组织病理 活检时可见许多病例中与正常所见并无明显差异,有些病例则胶原纤维或弹力纤维数目增多。
诊断
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病,临床上无症状,需经X线诊断,可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。
治疗
无特效疗法,一般不需治疗。
预后
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预防
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