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基本信息

  • 科室: 皮肤科 
  • 别名: 暂无
  • 症状: 丘疹 结节
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 有结缔组织痣者
  • 相关疾病: 皮肤痣 

概述

结缔组织痣(connective tissus nevus)少见,为一种主要由胶原纤维构成的错构瘤,可单独存在,也可与其他疾病伴发,呈获得性或先天性。好发于躯干,最多见于腰骶部。皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列。

病因

病因尚不明。

发病机制

发病机制还不清楚。

临床表现

皮损可为轻度高起,直径1~15cm的斑块,颜色淡黄到橘色,表面类似鲛鱼皮革。好发于躯干,最多见于腰骶部。皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列。在Proteus综合征中,结缔组织痣表现为跖部,偶或掌部表面呈大脑状的肿块。
1.获得型结缔组织痣 根据损害的数目和主要的真皮纤维成分,分发疹性胶原瘤、单发性胶原瘤或单发性弹性瘤。临床上不能区分。
2.遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病:家族性皮肤胶原瘤和见于结节性硬化病的所谓胶鱼皮斑。Buschke-Ollendorff综合征为常染色体显性遗传病,可见广泛性真皮丘疹和斑块,非对称性发生在躯干和四肢。弹力纤维增粗,纤维直径显著不一,有些病例锁链素desmosine超过正常的3~7倍。伴发的全身脆弱性骨硬化,临床上无症状,需经X线诊断,可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。家族性皮肤胶原瘤的患者,可在背部出现多数对称性无症状的结节。通常在青少年时发病。结缔组织痣也常与结节性硬化病伴发,可见鲛鱼皮革样斑块,与典型的皮肤损害皮脂腺瘤,甲周纤维瘤和灰白色叶状斑伴发。[收起]
皮损可为轻度高起,直径1~15cm的斑块,颜色淡黄到橘色,表面类似鲛鱼皮革。好发于躯干,最多见于腰骶部。皮损单发,但常多发,后者可呈带状排列。在Proteus综合征中,结缔组织痣表现为跖部,偶或掌部表面呈大脑状的肿块。
1.获得型结缔组织痣 根据损害的数目和主要的真皮纤维成分,分发疹性胶原瘤、单发性胶原瘤或单发性弹性瘤。临床上不能区分。
2.遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病:家族性皮肤胶原瘤和见于结节性硬化病的所谓胶鱼皮斑。Buschke-Ollendorff综合征为常染色体显性遗传病,可见广泛性真皮丘疹和斑...[详细]

并发症

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实验室检查

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其他辅助检查

1.遗传型结缔组织痣X线诊断 可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。
2.组织病理 活检时可见许多病例中与正常所见并无明显差异,有些病例则胶原纤维或弹力纤维数目增多。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。遗传型结缔组织痣 包括Buschke-Ollendorff综合征中的播散性豆状皮肤纤维化病,临床上无症状,需经X线诊断,可见灶性硬化性密度增高,主要见于长骨、骨盆和手部。

治疗

无特效疗法,一般不需治疗。

预后

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预防

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