概述
肉芽肿性松弛皮肤(granulomatous slack skin)为一罕见的皮肤T细胞淋巴瘤的亚型，低度恶性。1973年首先由Convit和Kerdel等以进行性萎缩性慢性肉芽肿性皮肤皮下组织炎(progressive atrophying chronic granulomatous dermohypodermatitis)报告。
病因
病因尚不明确。
发病机制
发病机制还不清楚。
临床表现
起病隐匿。皮肤损害好发于腋窝和腹股沟，少见于前胸、肋部、前臂、股、足、下颏和背部。我国报告的3例，1例发生于掌部，可影响功能，1例见于麻风菌素皮肤试验以后，1例在足部撞伤后发生。皮肤损害初起为淡红至紫色斑疹、丘疹和斑块，表面发亮，常失去皮纹，具有少量鳞屑，可见明显毛细血管扩张，边界清楚，质地坚实，少数可破溃，以后中央萎缩，变软，松弛下垂，起皱。明显萎缩时皮下血管变得明显。报告20例中7例(35%)认为是与霍奇金病(HD)的皮肤和(或)淋巴结损害相关。另3例(15%)发展成系统性非霍奇金淋巴瘤。 皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症，可持续多年，由于在发病过程中整个真皮内弹力纤维松解...[详细]
并发症
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实验室检查
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其他辅助检查
组织病理：最早期真皮浅层或全层血管周围淋巴细胞浸润，可见散在巨细胞。表皮角化不全，稍增生，轻度海绵形成，表皮下半部可找到单个淋巴细胞浸润。充分发展时，具有特征性，大量致密、胞核略有扭曲的小淋巴细胞弥漫浸润于真皮全层和皮下组织，并可渗入表皮内，在乳头层往往呈带状分布，真皮乳头水肿或纤维化。表皮内虽见单个或小簇淋巴细胞渗入，但海绵形成却不成比例或极轻微。另一特点为大量多核巨细胞浸润。巨细胞的胞质丰富，胞界清楚，胞核很多(10～90个)，呈圆形或卵圆形，彼此紧密排列。巨细胞内见吞噬淋巴细胞。有些巨细胞周围绕以排列成环状的巨噬细胞，常见由巨噬细胞和散在的巨细胞形成的肉芽肿。肉芽肿之间真皮水肿或纤维化。...[详细]
诊断
本病真皮内见弥漫性吞噬淋巴细胞的多核巨细胞浸润、轻度异形淋巴细胞、亲表皮性和Pautrier微脓肿聚集以及广泛的弹性纤维的破坏，具有诊断性。有时需与下列疾病鉴别：①肉芽肿性MF:无特殊好发部位，皮损不松弛，病变呈灶性，巨细胞核一般5～10个，不如GSS，巨细胞核可达40个以上。弹性纤维只是局部消失。②肉芽肿性皮肤病:如结节病、网状组织细胞瘤和(或)多中心网状细胞增生病,以及环状肉芽肿甚至感染性皮肤病等，结合临床表现不难区别。③后天性皮肤松弛:皮肤损害的边界较不清楚，早期见少量中性粒细胞，弹性纤维呈片段或颗粒状改变。④斑状萎缩；损害处指压后可向外呈袋状。
治疗
可参考MF治疗。松弛部位可手术切除。约1/3的本病患者在数年或数10年后可发展为Hodgkin病。
预后
皮损为大片浸润性红色斑块伴皮肤异色症，可持续多年。
预防
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