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基本信息

概述

皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma),目前病因尚不明确。发病机制还不清楚。患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。常见噬红细胞综合征,并常致患者死亡。根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。以联合化疗为主要治疗方法。

病因

病因目前尚不明确。

发病机制

发病机制目前还不清楚。

临床表现

患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。伴体重减轻,发烧和疲困。常见嗜红细胞综合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。

并发症

常见嗜红细胞综合征。

实验室检查

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其他辅助检查

组织病理:脂肪细胞小叶有花边样浸润,酷似脂膜炎。浸润细胞由小和大的淋巴样细胞构成。细胞呈非典型性,核碎裂明显,核分裂象常见。可见大量或小量良性组织细胞,并可证明其吞噬红细胞。
免疫组化:肿瘤细胞呈T细胞标定(CD2,CD3),通常CD4和CD30-。

诊断

根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。

治疗

联合化疗。

预后

常见嗜红细胞综合征,并常致患者死亡。即使在致死病例中,皮肤以外受累者罕见。本病预后差。

预防

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