阑尾腺癌

• 科室： 普外科 
• 别名： adenocarcinoma of appendix
• 症状： 右下腹痛 进行性消瘦 感染
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 50岁左右人群
• 相关疾病： 阑尾肿瘤 

阑尾腺癌(appendiceal adenocarcinoma)为一罕见阑尾疾病，由Berger(1882)首先报道。阑尾腺癌约占阑尾切除标本中0.08%，其中位发病年龄较高，为50岁左右，这一特点在临床诊断上有一定意义。本病无特殊症状和体征76%的病人是在术中或术后发现，因此有5%病人在发现时已属晚期。本病不仅侵及局部及周围组织，尚可远处转移。

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1.病理分型 阑尾腺癌有黏膜型和结肠型两种类型。
(1)黏膜型：又称囊腺癌，起源于囊腺瘤，多为分化良好的细胞，与卵巢囊腺癌很相似，容易破裂和腹腔播散，导致腹膜假性黏液瘤，术后容易复发。
(2)结肠型：是息肉状或溃疡状肿瘤，起源于管状或管状绒毛状腺瘤，与结肠的腺癌相似(图1)，沿淋巴道和血道转移。

2.转移途径 阑尾腺癌好发于阑尾根部，所以易侵犯回盲部和结肠。转移途径主要有：①淋巴途径，结肠型最常见，一旦肿瘤侵犯黏膜下层，则极易沿阑尾系膜淋巴结、回盲动脉淋巴结、右半结肠动脉淋巴结，甚至腹主动脉淋巴结转移。②血液转移，可沿门静脉系统转移至肝脏，进一步转移至全身的组织和器官。③直接浸润和种植，可侵犯邻近肠系膜、盲肠、输尿管，甚至盆腹腔种植转移。黏膜型容易发生这种类型转移，术中可见数个至数百个大至鸡蛋，小至芝麻的胶冻样结节，常伴腹水。发生腹腔转移的结肠型腺癌则主要是黏液腺癌，其次是分化性腺癌，多出现于晚期病人。[收起] 1.病理分型 阑尾腺癌有黏膜型和结肠型两种类型。
(1)黏膜型：又称囊腺癌，起源于囊腺瘤，多为分化良好的细胞，与卵巢囊腺癌很相似，容易破裂和腹腔播散，导致腹膜假性黏液瘤，术后容易复发。
(2)结肠型：是息肉状或溃疡状肿瘤，起源于管状或管状绒毛状腺瘤，与结肠的腺癌相似(图1)，沿淋巴道和血道转移。

2.转移途径 阑尾腺癌好发于阑尾根部，所以易侵犯回盲部和结肠。转移途径主要有：①淋巴途径，结肠型最常见，一旦肿瘤侵犯黏膜下层，则极易沿阑尾系膜淋巴结、回盲动脉淋巴结、右半结肠动脉淋巴结，甚至腹主动脉淋巴结转移。②血液转移，可沿门静脉系统转移至肝脏，进一步转...[详细]

1.腹痛与肿块 右下腹痛或右下腹包块是本病的主要表现。由于肿瘤使阑尾根部狭窄，甚至闭塞，导致阑尾腔内分泌物排出受阻，黏液积聚。也可并发感染，使腔内压力增加，出现类似阑尾炎表现。常被大网膜包裹，与周围组织粘连形成包块，因此术前易误诊为阑尾脓肿。
2.消耗症状 可表现恶性肿瘤的消耗症状，如消瘦、乏力、腹水、食欲下降等。
3.阑尾穿孔与肠梗阻 阑尾腺癌的穿孔率高，可达39%～55%。可能与该病发病隐匿，误诊率高，确诊时肿瘤多较大，且阑尾管壁薄，管腔狭小，伸展性小，腺癌又多发于近端而堵塞管腔，分泌物不能外排而压力增高致破裂穿孔，当然也不排除是肿瘤侵犯结肠出现坏死崩解而穿孔。穿孔容易导致术后腹腔种植转移，但文献报道不会影响病人的预后。少数病例可伴肠梗阻。[收起] 1.腹痛与肿块 右下腹痛或右下腹包块是本病的主要表现。由于肿瘤使阑尾根部狭窄，甚至闭塞，导致阑尾腔内分泌物排出受阻，黏液积聚。也可并发感染，使腔内压力增加，出现类似阑尾炎表现。常被大网膜包裹，与周围组织粘连形成包块，因此术前易误诊为阑尾脓肿。
2.消耗症状 可表现恶性肿瘤的消耗症状，如消瘦、乏力、腹水、食欲下降等。
3.阑尾穿孔与肠梗阻 阑尾腺癌的穿孔率高，可达39%～55%。可能与该病发病隐匿，误诊率高，确诊时肿瘤多较大，且阑尾管壁薄，管腔狭小，伸展性小，腺癌又多发于近端而堵塞管腔，分泌物不能外排而压力增高致破裂穿孔，当然也不排除是肿瘤侵犯结肠出现坏死崩解而穿孔...[详细]

1.阑尾穿孔 因阑尾管壁薄，管腔狭小，加之分泌物阻塞和肿瘤浸润，易并发阑尾穿孔。临床可出现局部腹膜刺激症状，极易导致肿瘤细胞在腹腔的种植。
2.肠梗阻 黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例，可因为肿瘤压迫或侵犯肠管导致机械性或功能性肠梗阻。若未能积极治疗，病人可因肠梗阻而死亡。

1.血液检查 并发阑尾急性炎症时可有白细胞计数的升高，出现全身消耗性症状时，病人可有血红蛋白的降低等。但在原发阑尾炎的诊断上无特异性。
2.组织病理学检查 在纤维肠镜下取肿物进行病理学检查，可明确诊断。

1.X线钡灌肠 可见盲肠段呈外压性弧形压迹或充盈缺损，黏膜皱襞紊乱甚至消失，肠壁僵硬。
2.B超检查 可发现右下腹团块状影，边界不清，呈低回声，肿瘤较小时可能仅见阑尾增粗。
3.CT、MRI检查可有所发现。
4.纤维肠镜检查 可见盲肠外压性隆起，部分黏膜糜烂、水肿，严重者可触及肿物。

对年龄40岁以上，长期右下腹痛或无痛性包块，经抗炎、对症治疗没有好转或缩小甚至加重或增大，伴贫血、消瘦、甚至腹水者；或阑尾切除后伤口迁延不愈，甚至形成瘘管者，应疑为本病。可行X线钡灌肠、B超、CT等检查诊断。对术前不能获得病理诊断者，亦需剖腹探查。
本病症状无特异性，且容易误诊为急慢性阑尾炎或阑尾脓肿。常常因急性阑尾炎行手术时发现局部肿物而怀疑该病，应行术中冰冻切片检查以确诊。

与右半结肠癌治疗原则相似，多以手术等综合治疗为主，可辅助化疗。
1.手术治疗
(1)单纯阑尾切除术 有学者认为肿瘤分化良好，无淋巴转移和侵犯静脉，体积小未侵及黏膜下层者，可考虑仅行单纯阑尾切除术，不需二次右半结肠切除术。但大多数学者不同意上述观点，目前仍存在争议。
(2)右半结肠切除术 Hesketh报道单纯阑尾切除术后5年生存率为20%，而右半结肠切除术后则有63%。一次右半结肠切除较第二次右半结肠切除预后明显要好。因此对可疑病例需要认真探查，术中冰冻切片检查以争取一次根治性手术，避免一次阑尾切除，二次根治术的发生。
由于本病早期症状不典型，待出现症状时肿瘤通常已侵犯全层，甚至淋巴结转移。因此对可切除病例均需行右半结肠切除，术中腹腔化疗(0.5%氟尿嘧啶灌洗术野)。即使为早期病例，仅侵犯黏膜下层，也应行右半结肠切除术。其原因是：①阑尾的肌层薄，侵及黏膜下层与浆膜很接近；②阑尾腺癌多位于阑尾根部，单纯的阑尾切除很难保证安全无瘤的切缘；③黏膜下层淋巴管丰富，容易发生淋巴转移；④即使行右半结肠切除不会影响病人的日常生活；⑤病人与家人容易接受合理的扩大的肿瘤根治手术。
若术中未发现阑尾腺癌而仅行阑尾切除术，则应于术后2周内补行右半结肠切除术，术后加强辅助治疗。
(3)右半结肠切除术加双侧卵巢切除术 由于阑尾腺癌极易种植转移至卵巢，因此对女性病人术中要注意探查，必要时快速活检，以决定是否一并切除。
2.术后化疗 对Dukes B期病人可予口服化疗药物，如卡培他滨(希罗达)，优福定片(UFT)，或优福定片(UFT) 亚叶酸钙(CF)。Dukes C期给予氟尿嘧啶(5-FU) 亚叶酸钙(CF)静脉化疗，使用48h持续灌注氟尿嘧啶(5-FU)方案可减轻副作用，且疗效较好。Dukes D期病人可在氟尿嘧啶(5-FU) CF的基础上加用顺铂。羟喜树碱、卡培他滨、奥沙力铂(乐沙定,L-OHP)、伊立替康(开普拓,CPT-11)为结直肠癌化疗开辟了新的前景。对年轻的、分化程度差的、穿孔的、二期行右半结肠切除术的需要适当加强辅助治疗。
3.放疗 小宗回顾性病例分析提示辅助性放疗对阑尾腺癌有一定疗效，但需要防止出现放射性肠炎等并发症，因此对放疗设备要求较高。目前尚缺乏前瞻性对照试验证实。
4.腹膜切除术加化疗 对于黏膜型腺癌伴腹腔转移的病例应积极治疗，多数病人可因肿瘤压迫并发肠梗阻，成为致死原因。事实上肿瘤多数仅侵犯腹膜的浅表，而深度侵犯较少见。目前有学者提出腹膜切除并围术期腹腔和(或)全身丝裂霉素和(或)氟尿嘧啶(5-FU)化疗能够取得长期生。[收起] 与右半结肠癌治疗原则相似，多以手术等综合治疗为主，可辅助化疗。
1.手术治疗
(1)单纯阑尾切除术 有学者认为肿瘤分化良好，无淋巴转移和侵犯静脉，体积小未侵及黏膜下层者，可考虑仅行单纯阑尾切除术，不需二次右半结肠切除术。但大多数学者不同意上述观点，目前仍存在争议。
(2)右半结肠切除术 Hesketh报道单纯阑尾切除术后5年生存率为20%，而右半结肠切除术后则有63%。一次右半结肠切除较第二次右半结肠切除预后明显要好。因此对可疑病例需要认真探查，术中冰冻切片检查以争取一次根治性手术，避免一次阑尾切除，二次根治术的发生。
由于本病早期症状不典型...[详细]

Arnold等报道该病术后5年生存率为63%，与右半结肠癌相似，黏膜型预后较结肠型好。

提高该病生存率，其术前确诊率是关键。而做这点相当不易。Mayo Clinic报道一组阑尾腺癌病人，均未在术前确诊，而术中确诊者也仅有42%，多数是在术后病理检查才发现。因此，临床医生在处理阑尾炎时要警惕腺癌的可能，术中应将阑尾管腔切开，检查有无肿物。对可疑病例应及时冰冻切片检查。对确诊病人争取行一期右半结肠切除术。此外，对于分化良好的阑尾腺癌需要术后严密随访，争取在形成腹膜假性黏液瘤前予以及时治疗。文献报道35%～60%的病人可能会同时或异时出现肠内或肠外的肿瘤，所以要注意术前诊断防止漏诊，术中探查排除合并腹腔肿瘤，术后随访发现异时性肿瘤。