卡波西肉瘤

• 科室： 骨与软组织肿瘤科 
• 别名： multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma 特发性多发性出血 卡波氏肉瘤
• 症状： 白晕 颌下腺肿大 口腔黏膜溃疡
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 艾滋病患者
• 相关疾病： 暂无

卡波西肉瘤(Kaposis sarcoma)又名多发性特发性出血性肉瘤(Multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma)，是多中心性血管性肿瘤。临床少见，好发于50岁以上的男性，亦常见于艾滋病患者。临床早期以肢体等处的有色丘疹或斑块为主要表现，逐渐发展成大的斑块或结节，可伴有明显的局部水肿和内脏损害。放射治疗敏感，可配合手术和化疗等治疗。

病因不明，一般认为与下列因素有关：
1.基因易感性。
2.地理环境因素 如寒冷等外界环境影响。
3.内分泌紊乱。
4.病毒感染 近年在各型肿瘤内均可查到巨细胞病毒。
5.细胞免疫缺陷 艾滋病的Kaposi肉瘤是由于艾滋病病毒感染和破坏CD4细胞导致机体免疫缺陷所致。

已在艾滋相关Kaposi肉瘤、非洲流行性Kaposi肉瘤及地中海型Kaposi肉瘤中分离出标志人类疱疹病毒8的疱疹病毒样DNA序列，高度提示其对Kaposi肉瘤的发病作用。
肿瘤由纵横交错的梭形细胞、网状纤维和胶原纤维中的血管结构组成。梭形细胞的胞核大小不一，形态各异。早期的组织象可见肉芽组织中出现的向血管腔突出的内皮细胞，并有溢出的红细胞及含铁血黄素。晚期有广泛的结缔组织增生，与一般肉瘤不易区分(图1)。

Kaposi肉瘤的临床表现不同，可分为2型。
1.经典型
(1)多见于50～70岁的老年男性。
(2)皮损常见于下肢远端、手、前臂等处，后期可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。
(3)皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块，逐渐增大融合成大的斑块、结节，结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。
(4)可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿，甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性，有诊断价值。
(5)自觉烧灼、瘙痒或疼痛(图2)。

2.艾滋病型
(1)主要见于20～50岁的青壮年艾滋病患者。
(2)皮损分布广泛，多发生于头、颈、躯干、足底部。
(3)皮肤损害为红色斑疹，周围有苍白晕；以后变成紫色或棕色斑块或结节，苍白晕消失；皮损较小，直径约1cm左右，呈对称分布。
(4)可有口腔黏膜及胃肠道损害。
(5)发展迅速，病死率高。[收起] Kaposi肉瘤的临床表现不同，可分为2型。
1.经典型
(1)多见于50～70岁的老年男性。
(2)皮损常见于下肢远端、手、前臂等处，后期可出现于面部、耳、躯干及口腔，特别是在软腭较多见。
(3)皮肤损害为红色、紫红色、淡蓝黑、青红丘疹或斑块，逐渐增大融合成大的斑块、结节，结节质硬如橡皮。可出现明显的局部淋巴水肿。
(4)可累及内脏、骨骼。内脏以胃肠道最常见。此外，心、肺、肝、肾上腺及腹部淋巴结也可累。骨骼受累表现为骨质疏松、囊肿，甚至侵蚀皮质。骨骼变化富有特征性，有诊断价值。
(5)自觉烧灼、瘙痒或疼痛(图2)。

2...[详细]

病情缓慢进行时，新结节不断出现并逐渐增大，可发生溃疡，甚至发生坏疽，需要截肢。

1.白细胞分类计数 淋巴系统受累时单核细胞增多，其次为嗜酸性白细胞增多。
2.组织病理检查 真皮可见成团的肿瘤组织，肿瘤中有许多不规则的裂隙，腔内以内皮细胞增生为主，腔外有明显的红细胞，可见数量不等的梭形细胞,细胞核大，不规则，深染，有异型性。

X线摄片：骨骼受累时可见骨质疏松、囊肿，甚或侵蚀皮质。

1.病史 患者有巨病毒、艾滋病病毒感染史，或外伤等。
2.临床特点 老年人，发生于足趾、足弓部位的，多发性浸润性暗红色结节，易破溃，自觉疼痛。
3.组织病理 提示为缺血性血管内皮细胞的恶性肿瘤。

1.放射治疗 Kaposi肉瘤对放射治疗敏感，研究表明，在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解。通常采用大照射治疗，以减少复发危险。
2.化疗
(1)单一化疗：
①长春花碱和长春新碱：4～8mg(约0.1mg/kg)，1次/周缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解，但对艾滋病型效果差。
②放线菌素D ：6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，静脉滴注，4h内滴完，10天为1个疗程，两个疗程间需隔2周。
③表鬼臼毒素衍化物(鬼臼乙叉甙或鬼臼噻吩甙)：最近用于治疗本病。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全缓解。
(2)联合化疗：有报告用放线菌素D加长春花碱，或放线菌素D加长春花碱加氮烯唑胺(DTIC)，治疗Kaposi肉瘤比单一用药效果更好。
3.免疫疗法 主要用于艾滋病型患者。
(1)干扰素(IFNα—-2a或IFNα-2b)：每天18000000U肌内注射，临床疗效在30%～40%之间，疗效并不理想。
(2)白介素2(Ⅱ-2)。
4.外科切除 对孤立损害可采用外科手术切除，但不可避免地会发生复发。手术切除后配合放射线照射效果更好一些。[收起] 1.放射治疗 Kaposi肉瘤对放射治疗敏感，研究表明，在一次照射8Gy剂量后70%患者能完全缓解。通常采用大照射治疗，以减少复发危险。
2.化疗
(1)单一化疗：
①长春花碱和长春新碱：4～8mg(约0.1mg/kg)，1次/周缓慢静脉滴注。经典型约90%获全部或部分缓解，但对艾滋病型效果差。
②放线菌素D ：6～8mg/(kg·d)加上5%～10%葡萄糖溶液500ml，静脉滴注，4h内滴完，10天为1个疗程，两个疗程间需隔2周。
③表鬼臼毒素衍化物(鬼臼乙叉甙或鬼臼噻吩甙)：最近用于治疗本病。一些研究提出90%可获缓解。其中41%可获完全...[详细]

本病病死率10%～20%，平均存活9年。

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