颞动脉炎

• 科室： 神经外科 
• 别名： 暂无
• 症状： 厌食 眩晕 头痛
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 暂无
• 相关疾病： 血管炎 

颞动脉炎也称颅动脉炎，是以解剖部位命名的。它属一种大、中动脉炎症，可累及多个部位的动脉，但均有颞动脉损害。临床上以头痛、发热、眼部疼痛、全身疼痛和进行性视力障碍甚至失明为其特征。本病与风湿性多发性肌痛有密切关系。

病因尚不清楚。目前认为细菌、病毒感染与本病有一定的关系，但尚未找到确切的证据。吸烟和日光照射可引发或加重本病。

自身免疫反应参与发病。利用免疫荧光技术观察病变血管壁证实有免疫球蛋白沉积，这种免疫球蛋白是抗血管壁成分如弹性蛋白的抗体，也有免疫复合物和补体的存在，从而表明本病系自身抗体或自身抗原抗体复合物激活补体经典途径而造成一系列炎症反应所致。目前也有大量证据说明，T细胞介导的细胞毒作用对本病的发病起重要作用。已有报道，淋巴细胞可对骨骼肌和动脉抗原发生转化反应，同时伴有淋巴激活素释放，表明细胞免疫介导的炎症反应对本病致病也起重要作用。另外发现，本病家族性发病倾向明显，HLA-DR4、HLA-138的表达增强可能为本病的易感基因。现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎，可与本病并存，这充分说明免疫机制与本病发病过程直接相关。据报道，本病尚可与高血压、动脉硬化、糖尿病和肝病合并存在，这意味着体液因素、代谢异常均可能参与本病的致病。[收起] 自身免疫反应参与发病。利用免疫荧光技术观察病变血管壁证实有免疫球蛋白沉积，这种免疫球蛋白是抗血管壁成分如弹性蛋白的抗体，也有免疫复合物和补体的存在，从而表明本病系自身抗体或自身抗原抗体复合物激活补体经典途径而造成一系列炎症反应所致。目前也有大量证据说明，T细胞介导的细胞毒作用对本病的发病起重要作用。已有报道，淋巴细胞可对骨骼肌和动脉抗原发生转化反应，同时伴有淋巴激活素释放，表明细胞免疫介导的炎症反应对本病致病也起重要作用。另外发现，本病家族性发病倾向明显，HLA-DR4、HLA-138的表达增强可能为本病的易感基因。现已发现其他血管炎如多发性大动脉炎、经典型结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎，可...[详细]

1.本病好发年龄为50～75岁，发病率女性高于男性。常有发热、乏力、厌食、体重下降和贫血等前驱症状。
2.头痛最为常见而剧烈，多数病例起病即有头痛，亦有少数病例在病程晚期才出现。头痛常位于一侧或双侧颞部，呈烧灼或锤击样痛，可向头顶、下颌或枕部放散，夜间加重，咀嚼、下颌运动或碰触面颊可使疼痛加重，颞部或面部可有感觉过敏和触痛，病侧颞浅动脉变粗、迂曲、搏动减弱和消失，沿动脉走行可有触痛性小硬结。
3.视觉症状亦较常见，约12%患者常因动眼及展神经麻痹而有复视，或因眼肌缺血所致；可突发一侧或双侧视力障碍，逐渐加重或两眼反复交替发生，每次发作持续数分钟至数小时，多数病例出现受累侧部分或全部视野模糊不清，反复发作后视力可完全丧失。眼动脉的后睫状体动脉分支受损可导致缺血性视神经病，是引起视力障碍的重要原因。眼底检查可见视盘水肿、视网膜动脉狭窄、变细，视网膜絮状梗死灶，静脉怒张可呈串珠样改变，以及继发性视神经萎缩。
4.有4%～20%的患者可出现一侧或双侧颈部血管杂音、面痛、眩晕、TIA、脑卒中、下颌跛行、吞咽跛行和舌雷诺现象，是颈动脉、颈内动脉近端分支，椎基底动脉和除颞动脉的其他颅外动脉受累所致。[收起] 1.本病好发年龄为50～75岁，发病率女性高于男性。常有发热、乏力、厌食、体重下降和贫血等前驱症状。
2.头痛最为常见而剧烈，多数病例起病即有头痛，亦有少数病例在病程晚期才出现。头痛常位于一侧或双侧颞部，呈烧灼或锤击样痛，可向头顶、下颌或枕部放散，夜间加重，咀嚼、下颌运动或碰触面颊可使疼痛加重，颞部或面部可有感觉过敏和触痛，病侧颞浅动脉变粗、迂曲、搏动减弱和消失，沿动脉走行可有触痛性小硬结。
3.视觉症状亦较常见，约12%患者常因动眼及展神经麻痹而有复视，或因眼肌缺血所致；可突发一侧或双侧视力障碍，逐渐加重或两眼反复交替发生，每次发作持续数分钟至数小时，多数病例出现受累侧部...[详细]

重叠器官特异性自身免疫病如甲状腺炎和甲状腺功能亢进症。可单侧或双侧发病。出现缺血性视神经炎所引起的突然失明，为本病最严重的并发症。

1.血常规及血沉 所有活动期患者血沉均增快，多数患者都有贫血，有时红细胞呈串钱状排列，白细胞可轻度升高，血小板可增多，偶有嗜酸粒细胞增多。
2.尿常规 个别患者可出现轻度蛋白尿和血尿，很少有管型。
3.生化学检查 可有肝功能异常、碱性磷酸酶上升，这两种改变尤多见于合并风湿性多发性肌痛症的患者，可有转氨酶升高，蛋白电泳可见有α2、γ球蛋白、假血友病因子(vWF)及补体升高。
4.免疫学检查 多数患者有IgG、IgM、IgA升高。少数可有类风湿因子阳性，但滴度较低。也有少数患者出现ANCA阳性。

1.X线检查 血管造影可发现颈内、外动脉有关分支以及主动脉有关分支出现节段性狭窄或闭塞。
2.其他 部分患者可有脑电图异常。
3.在组织病理上，本病是一种全层性动脉炎，最重要的病理特征为：①有特定的好发部位。②动脉受累呈局限性、节段性分布，形成跳跃现象。③病变血管全层有炎性细胞浸润性血管炎，尤以血管内膜病变显著，表现为淋巴细胞、浆细胞、单核巨噬细胞浸润，肌层外膜变性，其中大部分遭到破坏。④血管壁弹力层巨细胞形成，呈毛玻璃样变性，弹力纤维崩溃，巨细胞内含有变性的有时为钙化的弹力纤维。中层纤维增生，也为本病特征性病理改变。⑤病变血管内膜增生，管壁增厚，管腔狭窄或闭塞及血栓形成，可见有与受损血管有关的周围组织缺血或梗死性组织学改变，伴有血管滋养层圆形细胞浸润，病变可沿动脉走向发生斑点性孤立病灶(图1、2)。
[收起] 1.X线检查 血管造影可发现颈内、外动脉有关分支以及主动脉有关分支出现节段性狭窄或闭塞。
2.其他 部分患者可有脑电图异常。
3.在组织病理上，本病是一种全层性动脉炎，最重要的病理特征为：①有特定的好发部位。②动脉受累呈局限性、节段性分布，形成跳跃现象。③病变血管全层有炎性细胞浸润性血管炎，尤以血管内膜病变显著，表现为淋巴细胞、浆细胞、单核巨噬细胞浸润，肌层外膜变性，其中大部分遭到破坏。④血管壁弹力层巨细胞形成，呈毛玻璃样变性，弹力纤维崩溃，巨细胞内含有变性的有时为钙化的弹力纤维。中层纤维增生，也为本病特征性病理改变。⑤病变血管内膜增生，管壁增厚，管腔狭窄或闭塞及血栓形...[详细]

对50岁以上的患者，当出现发热、贫血、血沉增快、头痛、眼痛或视力突然改变，伴有或不伴有肌痛时，应高度怀疑本病。沿颞动脉走向有明显局部触痛和血管变硬、增粗，可基本诊断为本病。临床表现不典型的患者，有的可表现为眼部症状在前，颞动脉炎症状在后，此时应提高警惕。对老年患者长期不明原因的发热，伴有血沉增快，应考虑为本病，因为本病早期发热特别常见。老年人出现任何一种性质的头痛或面部疼痛并伴有血沉增快，均应考虑为颞动脉炎。颞动脉活检证实有典型的组织病理改变，即可确诊为本病。少数病例颞动脉不受累，而受累的是颈内动脉和主动脉分支。此时，结合临床、眼科检查和X线造影发现，可以诊断本病。

本病用糖皮质激素治疗有效，可预防视力丧失，早期疗效尤佳。泼尼松40～60mg/d，口服，服药时间随病情缓解程度和复发而定。通常需数月至数年，至少6个月～2年，维持量5～10mg/d，减量宜缓慢。如在泼尼松减量时病情复发，宜增加剂量或加用其他细胞毒性免疫抑制药。如病情进展快而严重或出现神经系统损害症状，宜给予甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1g/d，静脉滴注，连续3～5天。治疗期间监测血沉对评估病情和疗效有帮助。长期治疗者应注意糖皮质激素副作用。

本病的预后与早期诊断和应用激素治疗有明显关系。主要死因为大脑和脑干梗死、主动脉瘤破裂、心肌梗死等，多发生于疾病晚期。半数出现永久性视力减退或失明。

血管炎性神经系统损害尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。治疗控制继发性神经系统损害，是预防的主要措施。