颅骨巨细胞瘤

• 科室： 神经外科 
• 别名： 颅骨破骨细胞瘤
• 症状： 头痛 颅内压增高
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 年龄偏大的男性发病率高
• 相关疾病： 颅骨骨瘤 

巨细胞瘤多发生于长骨骨骺，其次为椎骨、肋骨及盆骨。颅骨巨细胞瘤以蝶骨和颞骨最多见，蝶鞍、岩骨、下颚骨和上颌骨也有发病的报道。肿瘤组织学上可呈良性表现，但局部可能具有很强的侵犯性，少数甚至远处转移至肺。

一般认为肿瘤起源于骨髓内非成骨性结缔组织的中胚叶细胞。

肿瘤由单核间质细胞及散在多核巨细胞组成，间质细胞是肿瘤的主要成分，它决定肿瘤的性质。53%病人的骨巨细胞瘤周围可见到大片梭形细胞增生，梭形细胞没有恶性肿瘤的特性，其出现有否与预后无关。Jaffe根据组织学特点将肿瘤分为三级，分别为良性、潜在恶性和恶性。良性发病率占此类疾病的绝对优势。肿瘤一般生长缓慢，很少发生转移，而在局部浸润生长。肿瘤溶骨性很强，但对软组织则无破坏。肿瘤内多有出血区域。
肿瘤可呈实质性或囊肿性两种。实质性肿瘤切面呈灰白色或黄褐色，常可见出血及坏死区，如有大片出血，则呈红棕色或暗褐色。肿瘤间质血管丰富者，肿瘤生长活跃。囊性肿瘤则形成多房性或单发较大囊腔。有的囊腔内壁仅有一层薄膜，囊内充满咖啡色、黄褐色等浆液性或血性液体。[收起] 肿瘤由单核间质细胞及散在多核巨细胞组成，间质细胞是肿瘤的主要成分，它决定肿瘤的性质。53%病人的骨巨细胞瘤周围可见到大片梭形细胞增生，梭形细胞没有恶性肿瘤的特性，其出现有否与预后无关。Jaffe根据组织学特点将肿瘤分为三级，分别为良性、潜在恶性和恶性。良性发病率占此类疾病的绝对优势。肿瘤一般生长缓慢，很少发生转移，而在局部浸润生长。肿瘤溶骨性很强，但对软组织则无破坏。肿瘤内多有出血区域。
肿瘤可呈实质性或囊肿性两种。实质性肿瘤切面呈灰白色或黄褐色，常可见出血及坏死区，如有大片出血，则呈红棕色或暗褐色。肿瘤间质血管丰富者，肿瘤生长活跃。囊性肿瘤则形成多房性或单发较大囊腔。有的囊腔内壁...[详细]

病程缓慢，大小不等的囊状物突入颅内引起相应症状。早期肿瘤体积小时病人可无症状，肿瘤达到一定体积时引起脑神经麻痹和头痛。如发生在蝶骨和鞍区附近、发生于颅中窝底的巨细胞瘤可能出现相应部位的临床各表现。肿瘤可能表现出很强的侵犯性，甚至造成病人死亡。

蝶骨和鞍区附近的肿瘤可引起视力障碍、视野缺损以及动眼神经、展神经和三叉神经受损症状。发生于颅中窝底的巨细胞瘤可引起反复感染及听力下降。

无特殊表现。

与身体其他部为的骨巨细胞瘤相同，呈单纯溶骨性改变，最常见的部位是蝶骨近中线处。软组织样肿瘤扩张常见，软组织影与骨质破坏有关，但影像学上没有特异性特征来明确诊断。
头颅X线平片可分为三种类型：
1.多囊型 不规则多房性骨破坏区，内有残存粗大骨梁，边缘锐利规则，呈高密度线条状影。
2.单囊型 呈膨胀性骨破坏区，瘤内无骨小梁间隔，X线检查如骨囊肿，内外板分离，周围有高密度骨硬化带。
3.单纯骨破坏型 非膨胀性骨破坏，无囊肿样表现。
CT表现为均一高密度病灶，不强化或轻微强化。MRI可明确肿瘤的部位及与周围组织的解剖关系(图1)。
[收起] 与身体其他部为的骨巨细胞瘤相同，呈单纯溶骨性改变，最常见的部位是蝶骨近中线处。软组织样肿瘤扩张常见，软组织影与骨质破坏有关，但影像学上没有特异性特征来明确诊断。
头颅X线平片可分为三种类型：
1.多囊型 不规则多房性骨破坏区，内有残存粗大骨梁，边缘锐利规则，呈高密度线条状影。
2.单囊型 呈膨胀性骨破坏区，瘤内无骨小梁间隔，X线检查如骨囊肿，内外板分离，周围有高密度骨硬化带。
3.单纯骨破坏型 非膨胀性骨破坏，无囊肿样表现。
CT表现为均一高密度病灶，不强化或轻微强化。MRI可明确肿瘤的部位及与周围组织的解剖关系(图1)。...[详细]

根据临床表现及影像学特点，可做出初步诊断。

以手术治疗为主，应尽量做到全切肿瘤。由于肿瘤多位于颅底且血运丰富，并且肿瘤经常有局部侵犯，造成肿瘤全切较为困难。由于现代显微神经外科手术技术的进步，可以做到更完全的切除。手术后放射治疗是有效地局部控制肿瘤的方法。化疗有一定的疗效。

预后与肿瘤的部位及其组织学特性有关。部位深在、局部侵犯性强的肿瘤破坏性可能极强，造成病人严重的残疾，甚至死亡。

无特殊。