概述
Bergmann(1958)等首次报告此类畸形,也称食管壁内实质性气管支气管剩体(Solid intramural tracheolbronchial rests in the esophagus)或叶芽瘤(choristomas)。食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。
病因
食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。
发病机制
食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄,其中12例狭窄段位于食管下段,4例位于中段。狭窄段长约2cm,近端食管明显扩张,末端突然变窄,称“鼠尾征”。少数中段狭窄的病例,狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”,称为“钟摆征”。王鸿学(1987)、尹兴家(1988)分别报道了1例和2例气管软骨迷路致食管良性狭窄。1例生后即吐乳14个月的男性患儿,尤以近半年加重明显,伴呛咳、发绀,并反复发作吸入...[详细]
临床表现
Postlethwait(1979)报道23例,其中2岁以下13例,3~10岁7例,成人3例。 1.主要表现为吞咽困难、反胃,亦可有吸入性呼吸困难等并发症。食管与气管均由胚胎前肠发育而来,在胚胎第3周时二者为一共同管形器官,至第6周气管与食管分离过程中,食管壁内迷入气管软骨,食管壁内含有黏液腺体,多发生于食管下段。贺延儒报道了16例食管内气管软骨迷入所致的小儿食管良性狭窄,其中12例狭窄段位于食管下段,4例位于中段。狭窄段长约2cm,近端食管明显扩张,末端突然变窄,称“鼠尾征”。 2.少数中段狭窄的病例,狭窄段与贲门间还可见一小囊袋状存钡区(该段为正常食管)颇像“钟摆”...[详细]
并发症
吸入性呼吸困难或吸入性肺炎。
实验室检查
目前尚无相关资料。
其他辅助检查
食管吞钡:可见钡剂在食管相应部位处滞留,近端食管扩张圆锥形狭窄处有锯齿状充盈缺损。
诊断
临床诊断主要以X线检查为依据,表现: 1.狭窄多位于食管下段,贲门以上,长为1~5cm,管腔粗细不均,边缘光滑。 2.狭窄以上食管扩张,钡剂滞留,呈漏斗状。 3.解痉药治疗无效。可结合内镜、活检组织学资料明确诊断。
治疗
临床有梗阻症状,可能导致患者的营养不良和发育障碍,宜早行食管重建术,即狭窄段切除食管胃吻合术或类似Heller术式网膜覆盖肌层缺损处等方法。
预后
目前尚无相关资料。
预防
目前尚无相关资料。