胆囊管综合症

• 科室： 肝胆外科 
• 别名： 胆囊运动障碍综合征 胆囊管部分阻塞综合征
• 症状： 胆囊扣痛
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 所有人群尤其是嗜食肥甘厚味人群
• 相关疾病： 肝胆道疾病 

胆囊管综合征(cystic duct syndrome)系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻，引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。在胆囊管综合征患者，来自胆管的胆汁可缓慢充满胆囊，但当胆囊受到脂肪饮食或CCK的刺激时，由于胆囊管部分梗阻，胆汁流出不畅，从而导致胆囊强烈而无效的收缩。患者会感到右上腹部疼痛，疼痛类似于典型的结石所致的胆绞痛，但程度一般较胆绞痛轻，持续时间亦较短，多数患者在高脂饮食后不久疼痛就会发作；有些患者疼痛发作时与胆绞痛无法区分，但常规胆囊造影可发现胆囊充盈正常，无结石或结石极少，脂肪餐后胆囊体积缩小。虽然胆囊管中的细小结石也可引起类似胆囊管综合征的表现，但不属于该综合征的范畴。[收起] 胆囊管综合征(cystic duct syndrome)系指胆囊管的不完全性、非结石性、机械性梗阻，引起胆汁排出不畅、胆囊内压升高所致的一组以胆绞痛为主要表现的临床症候群。本征也称胆囊管部分阻塞综合征、胆囊运动障碍综合征、原发性慢性胆囊管炎。在胆囊管综合征患者，来自胆管的胆汁可缓慢充满胆囊，但当胆囊受到脂肪饮食或CCK的刺激时，由于胆囊管部分梗阻，胆汁流出不畅，从而导致胆囊强烈而无效的收缩。患者会感到右上腹部疼痛，疼痛类似于典型的结石所致的胆绞痛，但程度一般较胆绞痛轻，持续时间亦较短，多数患者在高脂饮食后不久疼痛就会发作；有些患者疼痛发作时与胆绞痛无法区分，但常规胆囊造影可发现胆囊充盈正常，无...[详细]

病因有先天性和后天性因素，以后天性因素多见，已经证实很多结构异常都可以导致胆囊管不全梗阻，如胆囊管的炎性粘连、胆囊管过长所致扭曲、胆囊与周围脏器粘连导致胆囊管-漏斗部连接呈锐角、局限性狭窄、胆囊管纤维化等。因胆囊管的部分梗阻，使胆汁流出受阻，胆汁潴留于胆囊内引起胆囊内压升高，从而导致一系列临床症状。

胆囊管综合征者开腹手术中常可见到胆囊增大，并有一定程度扩张，手指按压胆囊后胆汁不能排空。其胆囊本身可无异常，胆囊管组织病理检查常常见到轻度到中度的炎性改变，管壁增厚或有较典型的增生性改变。

该综合征的突出症状为疼痛，可位于胆囊部位或上腹部，偶尔可放射到背部。脂肪餐后可诱发明显疼痛，因此有些患者食量锐减，体重减轻。有时严重疼痛呈阵发性发作，与胆绞痛无法区分。有些患者睡眠中可痛醒，疼痛持续数小时。硝酸甘油或抗胆碱能药物有可能缓解疼痛，但效果不能完全肯定，且显效时间也很短。有时可有胆囊区压痛，但很少能触及到扩大的胆囊。

少数患者可有轻度黄疸，其原因可能由于并发Oddi括约肌狭窄胆管内压力增高所致。

胆囊管综合征患者的血常规白细胞计数、分类及肝功能实验基本正常。

检查手段包括各种胆汁引流方法、连续胆囊造影、缩胆囊素胆囊造影等，如能证实胆囊为克服阻力而进行有力而无效的收缩，则对诊断有帮助。其中以缩胆囊素胆囊造影可靠性较好。
1.胆囊造影 口服胆囊造影剂后胆囊充盈良好，但排空延迟，36h后胆囊仍显影，同时显示胆囊管狭窄、扭曲、细长等改变，胆总管影淡或不显影。缩胆囊素胆囊造影前的准备同口服胆囊造影，缓慢(3min内)静脉注入75U的CCK。由于正常人较快速注射时可出现胆囊颈收缩，因此缓慢注射既是出于安全上的考虑，也是为了避免胆囊颈收缩。正常人在注射后胆囊体积较注射前减少50%～80%，而胆囊管综合征患者则只有5%～45%，不超过45%，且大多数患者胆囊变得更圆。此外，大多数患者造影时可见胆囊管狭窄或造影剂中断。诊断胆囊管综合征不可缺少的一点就是在注射CCK的同时，患者胆囊区会感到疼痛。正常人缓慢注射CCK后腹部可有轻度的弥漫性疼痛或痉挛性疼痛，这是由于刺激了肠蠕动所致，而无胆囊区局限性疼痛。
2.胆汁引流检查 十二指肠胆汁引流，胆汁出现延迟。用缩胆囊素刺激后，胆汁到6～20min后才流出，且量少、持续时间长；在CCK刺激下进行胆汁引流，如发现深色胆汁(B胆汁)开始出现的时间推迟则最具有诊断价值。注射CCK后该类患者20min内无B胆汁出现，而正常人平均约6min即见到B胆汁。此外，该综合征患者B胆汁量亦减少，流出时间延长，后期呈间断喷射状流出。在注射CCK的情况下进行胆汁引流对诊断该综合征有一定帮助，但对已进行缩胆囊素胆囊造影者则不必进行胆汁引流检查。
3.核素胆系扫描 99mTc-HIDA核素胆系扫描，胆囊排空延迟4h以上。胆囊管综合征的诊断可以依据以下几点来进行：
(1)有餐后胆绞痛或右上腹不适，但无寒战高热、黄疸和白细胞升高。
(2)口服胆囊造影剂或放射性核素胆系扫描可见胆囊充盈良好，但有排空延迟及胆囊管改变。
(3)B型超声、CT、MRI、X线胆囊造影等检查未发现胆囊结石和占位性病变。
当上述方法如仍不能作出诊断时，尚可采用以下方法协助诊断：①胆道放射测压术加上胆道造影。②手术中将造影剂注入胆囊，并在放射线下追踪造影剂到十二指肠的过程。通过此方法，容易确定阻塞的存在及其部位。[收起] 检查手段包括各种胆汁引流方法、连续胆囊造影、缩胆囊素胆囊造影等，如能证实胆囊为克服阻力而进行有力而无效的收缩，则对诊断有帮助。其中以缩胆囊素胆囊造影可靠性较好。
1.胆囊造影 口服胆囊造影剂后胆囊充盈良好，但排空延迟，36h后胆囊仍显影，同时显示胆囊管狭窄、扭曲、细长等改变，胆总管影淡或不显影。缩胆囊素胆囊造影前的准备同口服胆囊造影，缓慢(3min内)静脉注入75U的CCK。由于正常人较快速注射时可出现胆囊颈收缩，因此缓慢注射既是出于安全上的考虑，也是为了避免胆囊颈收缩。正常人在注射后胆囊体积较注射前减少50%～80%，而胆囊管综合征患者则只有5%～45%，不超过45%，且大多数患...[详细]

根据典型疼痛、胆囊造影无结石且胆囊充盈良好、脂肪餐后胆汁不能充分排空者，应怀疑胆囊管综合征，但确诊则需要进行上述其他辅助检查。

胆囊管综合征乃器质性疾病，硝酸甘油或抗乙酰胆碱药物治疗的疗效不持久，缓解亦不完全，因此仅适用于不能手术的患者。由于保守治疗多无效，因此只能进行手术治疗，目前多认为应行胆囊摘除术，因为病因多源起于胆囊管的机械性梗阻。手术治疗效果较好，症状可长期消失。手术时应探察Oddi括约肌以除外痉挛或狭窄，可通过术前胆囊造影或术中造影进行检查，有助于确定是否有并存的或单独的Oddi括约肌狭窄，以便决定是否需同时进行括约肌切开术以缓解症状。

随着手术的开展，该综合征发生死亡的危险性日渐减少，故预后愈来愈好。

引起胆囊管综合征的病因较多(如：胆囊管的炎性粘连、胆囊管过长所致扭曲、胆囊管纤维化等)，因此治疗后天性因素的原发病是预防的关键。