心包间皮瘤

• 科室： 心血管外科 
• 别名： 暂无
• 症状： 暂无
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 多见于30～50岁，男女发病数之比为2∶1
• 相关疾病： 暂无

心包间皮瘤(mesothelioma of pericardium)是一种原发性的心包恶性肿瘤，不同于发生于房室结的间皮瘤，后者为良性。

部分学者认为该病的发生与石棉、玻璃纤维等暴露有关，将其归属于石棉沉着病范畴，并确定为职业病，但此种因果关系并非存在于所有病例。

肿瘤起源于心内淋巴、内胚层和中胚层间皮细胞，大多数表现为弥漫性生长，涉及心包膜的壁层和脏层，使心包广泛增厚，并常漫延至包括浅层心肌在内的邻近组织，部分可转移至局部淋巴结，但罕见腹腔脏器及骨髓等远处转移。少数肿瘤呈局限性生长。心包间皮瘤缺少明确的组织学特征，难以分类，组织学上多为排他性诊断。

各年龄均可罹患本病，但多见于30～50岁，男女发病数之比为2∶1。临床表现类似于急性心包炎，如胸骨后疼痛、呼吸困难、端坐呼吸等，此类症状表明存在心包填塞和缩窄。肿瘤侵袭到冠状动脉时，可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症状外，并可有发热、不适、体重减轻等全身表现。体检有时可闻及心包摩擦音，还可有奇脉、颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等心包填塞体征。心包液早期可为浆液性，后多为血性。

可出现心包填塞、心肌梗死、心力衰竭等并发症。

心包穿刺液中可找到肿瘤细胞，对疾病的诊断有所帮助。

胸部X线：可见心脏阴影增大，各弧弓界限不清，形态发生改变，见心脏局部不规则的突出或结节(图1A，B)

1.心包间皮瘤因无特异性的临床表现，诊断颇为困难 下列情况提示心包间皮瘤可能：
(1)原因不明的心衰，特别是表现为右心充血性心衰时。
(2)难以解释的胸痛、乏力、恶病质。
(3)反复出现大量心包积液，特别是血性心包积液。
(4)X线检查见心影增大，形态异常，如局部不规则突出或结节。
2. Anderson等(1974)订出的原发性心包间皮瘤的诊断标准
(1)肿瘤必须位于心包膜上。
(2)仅转移至淋巴结。
(3)没有其他原发肿瘤病灶。
心包液查找肿瘤细胞、心包活检、X线检查、超声心动图、磁共振及CT检查对诊断有帮助。[收起] 1.心包间皮瘤因无特异性的临床表现，诊断颇为困难 下列情况提示心包间皮瘤可能：
(1)原因不明的心衰，特别是表现为右心充血性心衰时。
(2)难以解释的胸痛、乏力、恶病质。
(3)反复出现大量心包积液，特别是血性心包积液。
(4)X线检查见心影增大，形态异常，如局部不规则突出或结节。
2. Anderson等(1974)订出的原发性心包间皮瘤的诊断标准
(1)肿瘤必须位于心包膜上。
(2)仅转移至淋巴结。
(3)没有其他原发肿瘤病灶。
心包液查找肿瘤细胞、心包活检、X线检查、超声心动图、...[详细]

一旦高度怀疑此病，应早期手术探查，根据病变特点选择手术方式。局限性者可切除肿瘤；弥漫性者难以彻底切除肿瘤，心包开口减压术、心包切除术为可选择的手术方式，并可酌情予以放疗及化疗，但各种治疗方法疗效均不理想。

本病预后甚差，未经治疗，病程一般不超过1年，心包填塞及心力衰竭为其死亡原因。虽经治疗，多数患者预后仍难以改善，尤其是弥漫性者。

1.肿瘤的预防不同于一般传染病的预防 由于它的病因及发病机制复杂，故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念，突出祛除病因，亦即在肿瘤流行病学病因学基础上，减少或祛除致病因素，治疗癌前疾患，充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平，降低病死率，最大限度地取得肿瘤的有效控制。
2.早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施 本病如病变局限首选手术切除，然而能完全切除者甚少，病变弥漫者心包开口减压或心包切除虽能缓解临床症状，但预后差。