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基本信息

  • 科室: 胸外科 
  • 别名: 暂无
  • 症状: 暂无
  • 发病部位: 暂无
  • 多发人群: 孕妇
  • 相关疾病: 胸壁畸形 

概述

胸壁软组织畸形是指乳房、胸大肌、胸小肌发育不全和缺如。可见于先天性和后天性两类。先天性主要指Poland综合征,而后天的胸壁畸形多见于各种类型的胸部外伤残遗畸形。这里主要介绍Poland综合征。

病因

先天性胸壁软组织畸形是胎儿期胸肌芽发育异常,不能与胸骨、肋骨愈合,游离的胸肌被再吸收而消失,同时没有胸肌附着的骨骼发生退化变性而形成胸廓的缺如。此征常合并并指和短指,腕发育不全,胸小肌、前锯肌部分缺如,乳房或乳头缺如,漏斗胸、肺疝、脊柱变形等畸形。

发病机制

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临床表现

患儿出生后即出现局部胸壁的反常呼吸运动,易发生呼吸道感染,体力下降,有时由于胸壁畸形可继发神经精神症状。几乎都发生于男性,且以右侧多见。

并发症

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实验室检查

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其他辅助检查

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诊断

根据胸壁畸形的特征性表现结合各种类型的X线检查表现,特别是合并有手部畸形时,很容易诊断。

治疗

成年前手术治疗是惟一的方法。当合并手部畸形应分期手术。合并其他畸形时要分别对待:胸廓骨缺如可行胸壁缺损修复术;胸大肌的缺如可用带血管、神经蒂的背阔肌瓣,经腋窝部向前胸壁移植覆盖修补;乳房缺如时,成人女性可行各种类型的乳房再造术;对称性漏斗胸和肋软骨缺如较大时,可行胸骨翻转术及肌瓣移植术矫正。

预后

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预防

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