单眼双下转肌麻痹

• 科室： 眼科 
• 别名： 暂无
• 症状： 暂无
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 所有人群
• 相关疾病： 眼肌麻痹 

单眼双下转肌麻痹(double depressor paralysis)是指一眼的下直肌和上斜肌同时麻痹，导致眼位上斜或伴有外斜。本病在临床上并不多见，治疗也比较困难。以往常采用多条肌肉分次手术甚至双眼手术的方法进行手术。

单眼双下转肌麻痹有先天性和后天性之分，其确切病因尚不清楚。

从手术中发现部分先天性麻痹患者下直肌发育不良，肌肉窄，肌张力明显减低，肌附着点较正常远。一部分患者肌肉纤维化，上直肌大多挛缩无纤维化。主动收缩试验显示上斜肌和下直肌肌力弱。肌电图检查下直肌与上斜肌仍有放电现象可除外下直肌和上斜肌缺如。上直肌放电量正常可排除上直肌纤维化。说明先天性发病原因与下直肌和下斜肌发育不良有关。后天性麻痹患者多有外伤和眶内炎症(如球后脓肿等)病史。

1.眼位 第一眼位时患眼呈上斜位，上斜度为10△～80△不等，多数大于20△。可合并外斜视和内斜视，外斜度为10△～60△，内斜度为30△～60△。
2.眼球运动 患眼外下转、下转及内下转均明显受限。同视机检查主要表现在左下方和右下方位健眼低于患眼。
3.上睑下垂 部分患者患眼注视时，健眼假性上睑下垂。
4.视力 患眼可合并弱视和屈光不正，此种弱视多为中、重度弱视。
5.复视 后天性患者有复视存在而无弱视。此种复视的特点为：若下直肌麻痹占优势，第一眼位时以垂直交叉复视为显著，向外下方注视时，复像间距增大，向内下方注视时复像间距变小或无复视，或变为垂直同侧复视；若以上斜肌麻痹占优势，第一眼位时则表现为垂直同侧复视，向内下方注视时复像间距增大，向外下方注视时复像间距变小或无复视或出现垂直交叉复视。
6.代偿头位 无论先天性或后天性单眼双下转肌麻痹均有不同程度的代偿头位。其(以左眼为例)特点为：若以下直肌麻痹为主者，面左转，头左倾，下颌内收；若以上斜肌麻痹为主者，面右转，头右倾，下颌内收。[收起] 1.眼位 第一眼位时患眼呈上斜位，上斜度为10△～80△不等，多数大于20△。可合并外斜视和内斜视，外斜度为10△～60△，内斜度为30△～60△。
2.眼球运动 患眼外下转、下转及内下转均明显受限。同视机检查主要表现在左下方和右下方位健眼低于患眼。
3.上睑下垂 部分患者患眼注视时，健眼假性上睑下垂。
4.视力 患眼可合并弱视和屈光不正，此种弱视多为中、重度弱视。
5.复视 后天性患者有复视存在而无弱视。此种复视的特点为：若下直肌麻痹占优势，第一眼位时以垂直交叉复视为显著，向外下方注视时，复像间距增大，向内下方注视时复像间距变小或无复...[详细]

可以合并内斜视或外斜视。

无需特殊实验室检查。

单眼双下转肌麻痹的诊断除具备上述临床特征外，应做如下检查以助诊断：
1.牵拉试验 被动牵拉试验显示上直肌有机械性牵制，主动收缩试验显示下直肌与上斜肌肌力弱。
2.肌电图检查 上直肌肌电图放电量正常排除肌纤维化，下直肌和上斜肌均有放电现象但放电量较弱，排除下直肌和上斜肌缺如。

根据临床症状及牵拉试验及肌电图检查结果，可以明确诊断。

对于先天性单眼双下转肌麻痹，手术治疗是惟一手段。手术原则如下。
1.以减弱麻痹肌的直接拮抗肌或配偶肌为主 健眼为注视眼时可减弱患眼上直肌或下斜肌中的1条或2条。术量不够时可再加强健眼的下转肌。若患眼为注视眼可减弱健眼的上转肌。
2.反Knapp术 即将内、外直肌向下移位至下直肌附着点的两侧以代替麻痹肌下直肌的功能。
3.利用下斜肌转位治疗双下转肌麻痹 即将下斜肌做部分截除后移位于下直肌附着点前1.0mm的位置上。
4.合并内外斜视者在一眼上不超过3条直肌的手术，可分期手术。
5.健眼假性上睑下垂不需手术，患眼眼位矫正后健眼假性上睑下垂自然消失。
对于单眼双下转肌麻痹手术矫正，应以患眼施术为主，如手术量不足时可考虑行健眼的下转肌减弱术，以充分保证正前方和前下方向的注视野无复视。[收起] 对于先天性单眼双下转肌麻痹，手术治疗是惟一手段。手术原则如下。
1.以减弱麻痹肌的直接拮抗肌或配偶肌为主 健眼为注视眼时可减弱患眼上直肌或下斜肌中的1条或2条。术量不够时可再加强健眼的下转肌。若患眼为注视眼可减弱健眼的上转肌。
2.反Knapp术 即将内、外直肌向下移位至下直肌附着点的两侧以代替麻痹肌下直肌的功能。
3.利用下斜肌转位治疗双下转肌麻痹 即将下斜肌做部分截除后移位于下直肌附着点前1.0mm的位置上。
4.合并内外斜视者在一眼上不超过3条直肌的手术，可分期手术。
5.健眼假性上睑下垂不需手术，患眼眼位矫正后健眼假性上...[详细]

有些病例需分期手术，预后良好。

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