周期性动眼神经麻痹

• 科室： 眼科 
• 别名： 阿-舒二氏综合征 周期痉挛性动眼神经麻痹 cyclic oculomotordisease
• 症状： 暂无
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 胚胎期
• 相关疾病： 动眼，滑车及外展神经麻痹 

周期性动眼神经麻痹(cyclic oculomotor paralysis)是指动眼神经所支配的眼内、外肌有规律地出现麻痹或麻痹与痉挛交替的一种罕见的临床现象。本症是由Rampoldi于1884年首先报道，Axenfeld和Schurenberg赞同，故又被称为Axenfeld-Schurenberg综合征，Lowenstein和Givner主张应用“周期性动眼神经麻痹”的命名最为正确。

关于本症的病因及损害部位，至今尚未完全阐明。因此众说不一，Salus推测先天性异常与动眼神经核和周期性运动中枢之间有联系，如同呼吸的或血管的运动性中枢一样，但未被尸检所证实。Axenfeld-Schurenberg认为是动眼神经核周期性的血管痉挛。Kubik认为周期性运动是后天性的现象，是由于残余的神经核出血和先天性动眼神经麻痹的结果。Duke-Elder认为核性动眼神经眼肌麻痹和周期性痉挛之间的联系在于某些神经节细胞仍有兴奋性，大部分动眼神经核可能是发育障碍或变性(退化)，而那些帮助肌肉参加周期性痉挛现象的神经节细胞保持异常兴奋性。Duke-Elder又认为痉挛的原因似乎是从视交叉(视神经根)到括约肌之间交感神经抑制纤维的不完全障碍。所以，除了部分神经核损害以外有锥体外系症状，证明在基底神经节平面的地方还有核上的损害。Lowenstein和Givner用瞳孔计查明，瞳孔括约肌没有麻痹，虽然两相均无对光反应，而缩瞳及可卡因试验时，两相均有作用。[收起] 关于本症的病因及损害部位，至今尚未完全阐明。因此众说不一，Salus推测先天性异常与动眼神经核和周期性运动中枢之间有联系，如同呼吸的或血管的运动性中枢一样，但未被尸检所证实。Axenfeld-Schurenberg认为是动眼神经核周期性的血管痉挛。Kubik认为周期性运动是后天性的现象，是由于残余的神经核出血和先天性动眼神经麻痹的结果。Duke-Elder认为核性动眼神经眼肌麻痹和周期性痉挛之间的联系在于某些神经节细胞仍有兴奋性，大部分动眼神经核可能是发育障碍或变性(退化)，而那些帮助肌肉参加周期性痉挛现象的神经节细胞保持异常兴奋性。Duke-Elder又认为痉挛的原因似乎是从视交叉(视神经根...[详细]

近年来随着肌电图及电子显微镜技术的应用，对本病的发病机制有了新的认识。Loewenfeld和Thompson认为是由于患儿早期的外伤或感染性疾病，影响了颅内的第Ⅲ对脑神经纤维，引起动眼神经元的退行性病变所致。周期性痉挛是由阈下刺激的叠加过程，产生规律性放电所致。Burian和Van-Allen则推测是间脑对动眼神经核的部分变性的神经节细胞的规律性作用所致。Kommerell等用肌电图和电子显微镜观察了该病的提上脸肌，结果显示，由于动眼神经周围神经轴突的损伤而致正常核上突触与运动神经元脱离，出现有自动节律的异常突触间联系的神经元网。这种周期性痉挛现象在先天性或婴儿性的动眼神经麻痹中发病率较高原因，可能是由于脑发育期突触间连接有较大的可塑性。Niedman等的检验结果则提示该病是由于蛛网膜下腔的动眼神经的周围性脱髓鞘变化，痉挛现象是在出生前或婴儿早期的一种后天性脱髓鞘损害。Bateman和Saunders推测蝶骨上的动脉瘤引起的动眼神经末梢的病灶可能是本病的病因。[收起] 近年来随着肌电图及电子显微镜技术的应用，对本病的发病机制有了新的认识。Loewenfeld和Thompson认为是由于患儿早期的外伤或感染性疾病，影响了颅内的第Ⅲ对脑神经纤维，引起动眼神经元的退行性病变所致。周期性痉挛是由阈下刺激的叠加过程，产生规律性放电所致。Burian和Van-Allen则推测是间脑对动眼神经核的部分变性的神经节细胞的规律性作用所致。Kommerell等用肌电图和电子显微镜观察了该病的提上脸肌，结果显示，由于动眼神经周围神经轴突的损伤而致正常核上突触与运动神经元脱离，出现有自动节律的异常突触间联系的神经元网。这种周期性痉挛现象在先天性或婴儿性的动眼神经麻痹中发病率较高原因...[详细]

1．周期性改变 本病是动眼神经支配的眼内外肌以麻痹期和痉挛期交替出现的一组综合征，麻痹与痉挛的周期性变化多在病初即有，少数在动眼神经麻痹数年后才出现痉挛，此现象出现后终生不变。可以表现为动眼神经所支配的全部肌肉的周期性变化，亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。临床表现可分为麻痹期和痉挛期，一般为每1～4min发生1个麻痹和痉挛周期，发作时间日以继夜，睡熟后亦不停止。
(1)麻痹期：或称麻痹相，患侧动眼神经支配的肌肉完全麻痹，包括上睑下垂，眼球内、上、下转均受限，外转正常或过强，眼球呈外斜状态，瞳孔散大，对光反应消失，调节辐辏运动消失或减弱。本期可持续0.5～3min。麻痹期常较痉挛期为长，尤其周期长的病例，麻痹期可较痉挛期长12倍以上，周期短者两期长短相近，肌电图检查在麻痹期内直肌、提上睑肌和上、下直肌均无自发电位产生。
(2)痉挛期：或称痉挛相，继麻痹期后，下垂的上睑先有抽动颤搐，然后眼睑逐渐上提，甚至病侧上睑高于健侧，且当患眼企图向下注视时，上睑仍保持后缩位(即假性Graefe现象)。眼位恢复至正位或斜位，瞳孔缩小甚至小于健侧。应用阿托品或后马托品点眼可使受累的瞳孔扩大到极大，用毒扁豆碱及毛果芸香碱点眼使瞳孔缩至极小时，瞳孔的周期性变化消失。可卡因虽可使瞳孔扩大，但周期性变化仍存在，对肾上腺素无反应。肌电图检查，在痉挛期可见内直肌有较强的动作电位。痉挛相持续10～30s，然后又回到麻痹相，如此循环不已。
2.视功能改变 大部分患者患眼视力低下，伴有不同程度的弱视，此种弱视多与屈光参差和较大的散光及早期视觉剥夺(如上睑下垂、血管瘤等)有关。[收起] 1．周期性改变 本病是动眼神经支配的眼内外肌以麻痹期和痉挛期交替出现的一组综合征，麻痹与痉挛的周期性变化多在病初即有，少数在动眼神经麻痹数年后才出现痉挛，此现象出现后终生不变。可以表现为动眼神经所支配的全部肌肉的周期性变化，亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。临床表现可分为麻痹期和痉挛期，一般为每1～4min发生1个麻痹和痉挛周期，发作时间日以继夜，睡熟后亦不停止。
(1)麻痹期：或称麻痹相，患侧动眼神经支配的肌肉完全麻痹，包括上睑下垂，眼球内、上、下转均受限，外转正常或过强，眼球呈外斜状态，瞳孔散大，对光反应消失，调节辐辏运动消失或减弱。本期可持续0.5～3min。麻痹期常较痉...[详细]

可以伴有其他神经的脱髓鞘变化。

无需特殊实验室检查。

视力、眼位、瞳孔以及痉挛相和麻痹相的测定。

周期性动眼神经麻痹因其有典型的麻痹期和痉挛期，诊断并不困难，对完全或部分动眼神经麻痹的患者，至少观察5min，看是否有眼睑、瞳孔或眼球位置的痉挛现象。

周期性动眼神经麻痹的治疗，主要为施行手术矫正其麻痹相的外观，但无法改变周期性变化。手术包括眼位矫正和上睑下垂矫正2部分。眼位矫正多采用麻痹眼的外直肌后徙和内直肌截除术，合并垂直斜视者以减弱高位眼直肌为主，可分次手术或应用眼肌显微血管分离技术1次矫正。对于上睑下垂的矫正术多采用额肌悬吊术、提上睑肌缩短术或Blascovics上睑下垂手术。

预后较好。

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