概述
脑膜瘤(meningioma)是发生于脑膜细胞的良性肿瘤,也是眼眶内很重要的一种肿瘤。因其发病率较高,严重的破坏视力,侵犯范围较广,易于向骨管、骨裂隙和骨壁内蔓延,手术切除后常有复发,甚至引起死亡,而被眼科医生和神经科医生所重视。眼眶脑膜瘤分原发于眶内组织的脑膜瘤和由颅内或鼻窦蔓延至眶内的继发性脑膜瘤。值得注意的是有些肿瘤很难确定其原发位置。如发生于眶外壁后部骨膜的肿瘤,初诊时即发现蝶骨大翼及其连接骨壁肥厚,眶内侧及颅内侧邻近软组织均有肿瘤组织,常把这种病变称为蝶骨脑膜瘤。近十余年来,对于脑膜瘤的诊断和治疗有很大提高,超声波、CT、MRI和DSA的应用,不但可在术前做出定性诊断,侵犯范围也可明...[详细]
病因
本病病因尚不清楚。脑膜肿瘤包括脑膜内皮细胞肿瘤、间叶性非脑膜内皮性肿瘤、原发黑色素细胞病变和组织来源不明的肿瘤4类。
发病机制
脑膜瘤属于脑膜内皮细胞肿瘤,可能来源于蛛网膜绒毛或胚胎残余。包括11种类型,脑膜内皮型、纤维型、混合型、砂粒体型、血管型、微囊型、分泌型、透明细胞型、脊索样型、淋巴浆细胞型、化生型。其中最常见的是脑膜内皮型,约占脑膜瘤的53.5%。 脑膜瘤有球形和扁平形两种。球形多见,表面完整或呈结节状,有色膜,常有一“脐”与硬膜相连;扁平形厚度常不超过1cm,广布于硬膜上,以颅底部多见。脑膜瘤血管丰富,多由颈外与颈内(或椎基底)动脉双重供血。肿瘤切面呈暗红色,可有片状脂质沉积的奶黄色区,常见编织状结构,有时见钙化砂粒,少数有囊性变。脑膜瘤的组织形态有多种表现,但各类型都多少具有脑膜瘤的基本结构,含...[详细]
临床表现
脑膜瘤多发生于中年女性。原发于眶内的脑膜瘤发生年龄似较颅内者年轻。发病年龄越小,肿瘤发展越快,多发性肿瘤机会越多,手术后复发率也较高。 原发于眶内的脑膜瘤,因发生部位不同,临床表现有一定差异。即使发生于视神经鞘的肿瘤,原发于管内或眶内症状也不相同。发生于视神经鞘的肿瘤,往往有两种增长形式。一种形式是瘤细胞增生,并侵犯鞘间隙、软脑膜和硬脑膜,但硬脑膜不被穿破,表面保持完整,肿瘤向眼球和颅内两个方向发展,外形呈管状增粗。另一种形式是肿瘤早期穿破硬脑膜,即沿视神经纵轴发展,围绕视神经或向一侧增长,外形呈梭形或块状。肿瘤不断增大,受到眶壁限制,则形成与眶腔一致的锥形肿块。发生于骨膜的肿瘤,沿...[详细]
并发症
此肿瘤可伴有神经纤维瘤病。视力丧失,与肿瘤原发部位有关,大多发生于视神经管的症状出现早而严重。
实验室检查
一般实验室检查无特异性。
其他辅助检查
1.超声波探查 肿瘤在A、B超上和胶质瘤相比更不规则,回声不均匀,增粗视神经前角变钝,内常有强回声光斑或钙化,声衰减明显。其他继发性改变如视盘水肿、眼球壁受压前移等超声显示良好。 有时视神经的轻度增粗超声显示可能较困难,需要两侧比较。B超显示视神经上下影像光点延长、视神经的边界不清楚。由于肿瘤声衰减较明显,无法显示增粗的全长视神经及肿瘤,仅可显示肿瘤的斜断面。如肿瘤内钙化较多时可能仅显示病变的前界。 2.CT扫描 CT对视神经肿瘤的诊断尤其是肿瘤内的钙化显示非常有价值。 CT识别病变的性质主要根据视神经增粗的形状和密度。所以判断眶内肿块是否为视神经本身的增粗是鉴别视神经...[详细]
诊断
视神经鞘脑膜瘤的诊断特点为:①临床四联征,成年女性多见,单侧眼球突出;②视力丧失;③特征性视盘水肿和萎缩;④视盘表现的睫状静脉。CT和MRI显示视神经不同程度的增粗,尤其是肿瘤经视神经管向颅内蔓延时。
治疗
脑膜瘤的治疗是一个困难的问题,对药物和放射治疗均不敏感,手术切除是可供选择的方法。手术时机和进路应根据患眼视力、肿瘤原发位置、范围以及年龄和健康状况来确定。Shields认为原发于眼眶脑膜瘤进展缓慢,甚至静止相当长时间,当肿瘤限于视神经鞘,且保留较佳视力时,无需任何治疗。为了保存视力,也有学者提倡视神经鞘减压术。由于原发于眶内视神经鞘脑膜瘤最终将完全破坏视力,并向颅内蔓延,可能引起死亡。观察和减压似均为不妥,早期发现和早期彻底切除,是较为妥善的治疗方法。对于手术不易完全切除,或对手术有顾虑,以及视力较好的病例,可采用γ刀治疗,1次照射大量放射线,对于不敏感的脑膜瘤也有较好疗效,80%以上肿瘤得...[详细]
预后
年龄小的患者,预后不良。
预防
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