概述
神经纤维瘤(neurofibroma)亦是周围神经的一种良性肿瘤,与神经鞘瘤不同在于病理组织内除神经鞘细胞增生外,还混杂有神经内成纤维细胞的增生。临床表现也较神经鞘瘤多样化。根据症状体征和病理组织学改变眼眶神经纤维瘤可分为4型:孤立型或局限型(solitary or localized)、丛状型(plexiform)、弥漫型(diffuse)和切断术后神经瘤(postamputation neuromas)。眼眶神经纤维瘤分为前3种类型可单独出现在眼眶,但也可作为神经纤维瘤病的一部分,后一种类型代表切断后的外周神经大量过度生长,但眼眶极罕见。眶部丛状神经纤维瘤合并神经纤维瘤病者较多见。眼眶神经...[详细]
病因
病因目前不清。
发病机制
发病机制尚不了解。
临床表现
局限型者多发生于青年和中年人,男女患病率无区别,多发生于一侧眼眶。症状和体征类同于神经鞘瘤。发生于眶深部者引起慢性进行性视力下降,眼球突出和复视(图3)。由感觉神经发生的肿瘤,患者可感觉异常,迟钝或丧失。来源于运动神经,早期出现眼球运动障碍。眶前部可扪及肿物,边界清楚,可以推动,较一般良性肿瘤为硬。Krohel等报告局限神经纤维瘤中有12%伴有神经纤维瘤病。 眼眶丛状神经纤维瘤多为神经纤维瘤病的眼部表现,只有少数病例缺乏其他部位病变。此类型发病年龄与局限者不同,在出生后或幼年时期即出现症状和体征。侵犯范围广泛,包括眼睑、眶内软组织、眶骨和邻近的脑、颞部等。眼部最早和最多见为上、下...[详细]
并发症
在身体其他部位如皮肤、皮下组织、骨骼、内脏等也可发现神经纤维瘤病变。
实验室检查
病理学检查:不同类型的病理学改变有所不同。眼眶局限性神经纤维瘤(localized orbital neurofibroma)肉眼所见为类圆形或不规则形肿物,灰白色或粉白色,缺乏包膜,边界清楚,实体性,较硬,也可见囊样变区。常发现肿物一端或一侧有发生肿瘤的神经束。低倍镜下见梭形瘤细胞和胶原纤维束呈波浪状或漩涡状排列,被黏多糖基所分隔(图8)。在高倍镜下可分出梭形的神经内成纤维细胞和神经鞘细胞;后者细胞核呈逗点状。偶见瘤细胞核呈栅栏状排列,类似于神经鞘瘤。 丛状神经纤维瘤(plexiform neurofibroma)标本的外观与局限性神经纤维瘤不同。肿瘤肉眼见为软性增生性肿物,与正常...[详细]
其他辅助检查
1.X线检查 孤立或局限型神经纤维瘤可造成眼眶扩大,以婴幼儿期发病最为显著,眶腔密度增高,眶壁骨质变薄、硬化。丛状型神经纤维瘤也可造成眶腔扩大,眶缘变薄、硬化,常伴有蝶骨大、小翼以及额骨眶板部分缺如,表现为“空眶征”,眼眶上下径扩大表现为“立卵征”,以上两征象即所谓神经纤维瘤病的特异性征象,邻近额骨、颞骨或顶骨也可有大范围的骨质缺如,X线平片也可显示视神经孔扩大。 2.B超探查 孤立或局限型神经纤维瘤表现为眶内单发占位性病变,呈类圆形或不规则形,边界清楚但不光滑。内回声较少且主要分布在肿瘤的前部,声衰减较明显,有时甚至难以显示肿瘤的后界。丛状神经纤维瘤表现为边界不清楚的多回声病变...[详细]
诊断
X线平片对本病有一定的价值,尤其显示伴有神经纤维瘤的病人,可清楚显示“空眶征”。B超对本病的价值不大,可显示眶内较大的病变,但难以定性诊断,也难以显示病变的范围。CT可清楚显示病变,尤其对眶壁及邻近骨质显示最佳,但难以准确显示眶内病变与视神经及眼外肌的关系,也难以显示颅内、外伴发的肿瘤。MRI可准确显示病变的范围,尤其显示病变与邻近结构的关系,也可清楚显示其他部位伴发的肿瘤,但难以清晰显示眶壁骨质改变。孤立神经纤维瘤以MRI诊断为主,丛状神经纤维瘤以CT诊断为主,伴有神经纤维瘤病时检查方法包括X线平片、CT及MRI。
治疗
局限性神经纤维瘤术前定性诊断较为困难,临床症状和影像学所见与一般眶内良性肿瘤类同。肿物增长可影响视力和眼球运动,手术切除是必要的。手术进路应根据病变位置和范围而定。眶前、中段肿瘤,前路开眶可完整切除病变,眶后段或肌肉圆锥内者往往需要外侧开眶。肿瘤缺乏包膜,在眶尖部粘连较多,应在直视下分离,以免损伤重要结构。发生肿瘤的神经束往往需要切除,但手术时很难辨认。眼眶丛状神经纤维瘤的治疗是一个困难问题。本病对放射线照射和药物反应不敏感。病变弥散浸润,缺乏明显边界,且侵犯范围广泛,手术治疗只能是反复的部分切除。每次手术暂时改善外观,如眼部变形不明显尽量推迟治疗。手术切除有一些问题应予注意。 1...[详细]
预后
眼眶神经纤维瘤因类型不同预后也有区别。局限性肿瘤切除后很少复发。丛状和弥漫性肿瘤,侵犯范围广,缺乏明显边界,手术难以完全切除,术后往往继续增长,上睑下垂矫治和整形效果也差。个别病例可恶变为恶性神经鞘瘤。
预防
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