概述
静脉性血管瘤(venous hemangioma)这一名称很少见于眼眶病专著中，因其基本病理组织学成分是为管壁厚薄不一的静脉团块，往往被混同于静脉畸形(如静脉曲张)，又由于肿物内有许多高度扩张的薄壁血管而被病理学家诊为海绵状血管瘤。静脉性血管瘤在国人中较为多见，世界卫生组织(WHO)肿瘤分类的血管瘤中包括静脉性血管瘤，并称静脉性血管瘤是一种由不规则形的中等至大的血管，主要以静脉型血管所构成的良性病变，可伴有散在的平滑肌纤维及脂肪组织。眶内静脉血管瘤自有其特点，与发生于其他部位者有所不同。静脉管径较小，纤维组织多，但基本病理组织学改变应属于这一范畴。也曾以蔓状血管瘤来命名此类肿瘤，蔓状血管瘤虽有...[详细]
病因
静脉性血管瘤病因不明。因多发生于儿童时期，肿瘤内成分比较复杂，除静脉之外，也常伴有毛细血管，纤维组织丰富，有学者认为是由毛细血管瘤发展而来，即大部分患者的毛细血管瘤在人体生长过程中自发消退。约有25%患者虽然纤维增生较多，毛细血管瘤退化不全，而发展为较大的静脉，形成血管纤维组织团块。但此血管瘤常为多发，多见于眼睑、头颈部及口腔黏膜下，有病例出生时或出生不久即发现肿瘤，因而可能是胎生后期或出生后血管异常增生所形成的错构瘤。
发病机制
目前尚不十分清楚。
临床表现
静脉性血管瘤的年龄多在儿童和青年时期，较毛细血管瘤发病晚，而较海绵状血管瘤早。眼部表现多为眼球突出，呈慢性进展性。因病变多位于眶内上象限，眼球突出并向外下方移位(图1)。眼球突出有一定的体位性，低头或压迫颈内静脉时，眼球突出加重，站立时眼球突出度虽减轻，但仍比对侧眼隆起。此点与毛细血管瘤相似，而不同于海绵状血管瘤，后者缺乏体位性。也不同于眶内静脉曲张，静脉曲张患者端坐时眼球内陷，低头时眼球方突出。静脉性血管瘤有时眼球突出度突然增加，甚至眼球脱出睑裂外，伴有球结膜水肿和充血。这是由于肿瘤内出血，或血栓形成的活塞作用，在即将完全堵塞时积聚多量的血液。这种突然加重的眼球向前突出逐渐减轻，且伴有皮下或...[详细]
眶部扪及肿物是第2个常见的临床征象，多位于眶内上象限。肿物表面光滑或凹凸不平。中等硬度或软性，无压痛，可压入眶内，低头时肿物增大，表面可呈现紫蓝色，压迫时肿瘤可缩小。年龄较大患者肿物可在眶下部扪及，但手术时几乎均可发现肿物后部位于眼眶内上象限。如不能扪及肿物，以拇指向眶内压迫眼球，球后有阻力，但较海绵状血管瘤阻力小，且缺乏弹性。 幼儿时期患者视力常不能表达，一般视力不受影响。这是由于肿瘤既少压迫眼球，又少影响视神经。发生出血时急性眶压增高，视力减退，眶尖部形成血肿，也可引起视力减退，如积血较多或形成血块，压迫视神经，视力可完全丧失。视力丧失可发生在出血后即刻或数小时之内。这种出血引起的视力丧失需及时处理，否则将永久失明。应在超声引导下，穿刺抽吸，将血液吸出，减少眶尖部压力。如抽吸不充分，继续出血，或已凝成血块，视力未恢复，应急症手术，清除血块，止血，放置引流条。有的患者在急症室视力急速减退至黑矇，超声发现眶尖部血肿形成，穿刺虽抽吸出血达3ml，视力终未恢复；有的患者就诊时视力丧失已经数个小时，在超声引导穿刺未抽出血液，即行外侧开眶，于眶尖部视神经外侧发现紫色血块，以刮匙清除，压迫止血，次日视力得到部分恢复。眼眶前段和中段出血，虽可引起暂时视力减退，少有黑矇，而眶尖部血肿可能引起永久性视力丧失。 眶内静脉性血管瘤或发生于眶前部，或蔓延至前部，眼睑和结膜下可见紫色肿物或红色血管团块。发现在球结膜者多位于上、下穹隆内侧或内侧结膜下，翻转眼睑，可见青紫色隆起物，压迫缩小。压迫同侧颈内静脉，巩膜表面的异常血管迅速扩大，形成片状或囊状。压迫解除后血管退缩。眼眶周围也常发现异常血管，如额部、颞部皮下，也可侵犯额骨，发生骨内血管瘤，其间有导出血管。静脉性血管瘤可单纯侵犯眼睑和结膜，病理组织学上与眶内者不同，血管间少有纤维组织，异常血管浸润发展，可侵犯眼睑全层，但不引起眼球突出和眼球移位。 因静脉性血管瘤多位于眶中前段，除非直接侵犯眼外肌，一般早期不引起复视和眼球运动障碍。如肿瘤较大，眼球向病变方向转动不足。血管瘤早期侵犯眼外肌，使之纤维变性，引起斜视和不同程度的眼球运动障碍，内直肌和上直肌被侵犯较多见。 静脉性血管瘤质地较软，虽接触眼球或视神经，很少引起眼底改变。如有出血，压迫前部视神经可发生视盘水肿，压迫后部视神经引起原发性视神经萎缩。高度眼球突出也常见视神经萎缩，并伴有视力减退。并发症
身体其他部位的皮下或黏膜下也可发现类同病变，如口腔的颊黏膜下或硬腭黏膜下、颊部深层和额颞部等。病变呈丛状静脉性肿物或粗大迂曲扩张的静脉腔。
实验室检查
病理组织学检查：在手术台上或病理标本巨检为无包膜的紫红色肿块，与周围肌肉及视神经广泛粘连，甚至侵犯眼外肌，有纤维条索伸入眶脂肪之内。典型的形状前端大，后端小，有少许静脉与眶尖相连。肿物内有较大的紫黑色血腔。这种血腔可有多个，且互相不沟通，呈紫葡萄状(图2)。肿物的供血和引流血管均为静脉，血流缓慢，易发生血栓。切开标本可见紫黑色积血血栓和静脉石。镜检无包膜，肿物主要由管径大小不等的静脉及成片的纤维组织构成(图3)。静脉管壁厚薄不一，管腔囊状扩大，在薄壁血管区呈窦状，有时诊断为海绵状血管瘤。也常发现血管内皮细胞集聚，仅有少许毛细血管。所以有人认为本肿瘤是自发退化不完全的毛细血管瘤发展而来。管腔间的...[详细]
眶内静脉性血管瘤经常与淋巴管瘤伴发，名血管淋巴管瘤(hemangiolyphangioma)或脉管瘤(angioma)。淋巴管混同在血管瘤之内或位于一侧，在紫色血管瘤一旁有透明的囊状物，镜下可证实为淋巴管瘤。其他辅助检查
1.X检查 发病年龄较小，眶骨正在发育时期，眶深部的静脉性血管瘤常引起患侧眶容积扩大，这种眶腔扩大是非特异性的，如伴有静脉石对于诊断则有较大意义。 2.超声探查 B型超声探查可发现特异性图像。占位病变，形状不规则，边界不清楚或不圆滑，内回声多少不等，可见多个管状或片状无回声区(图4)。这些无回声区，代表扩张的静脉或肿物内血肿。探头压迫眼球，压力传递至肿瘤，则无回声区闭锁或变形。闭锁区表示扩张血管，变形区表示出血。A型超声显示为高低不等的波峰间有小平段，平段表示积血区。多普勒超声探查由于肿瘤血管内血液流动缓慢，达不到显示阈，彩色多普勒不能显示或较少彩色血流；脉冲多普勒不出现波峰，...[详细]
3.CT扫描 CT显示肿瘤更为清晰。为形状不甚规则，边界不清或不圆滑的占位病变，内密度均质或不均质，CT值一般大于＋40HU(图5)。阳性对比剂强化比较明显。约有1/4病例发现单个或多个静脉石(图6)。常发现病变沿眼球壁扩展，如有出血，肿瘤与眼球壁密度接近，呈铸造样外观。肿瘤可向后蔓延，通过眶上裂至颅中凹，但CT平片难以显示，对比剂强化后可被发现。肿瘤的继发改变常见眶腔普遍扩大和眼球突出。
4.MRI MRI所显示肿瘤的位置、形状、边界和范围与CT相同，T1WI信号强度中等，低于眶内脂肪，接近于眼外肌和视神经。T2WI信号强度增高，为高信号，可高于眶内脂肪(图7)。颅内蔓延时，MRl可显示蔓延途径，病变在颅内的位置和范围，此点MRI明显优于超声和CT。肿瘤内的出血在72h后血红蛋白分离出三价铁，有顺磁作用，在出血区T1和T2WI均呈高信号强度。
诊断
因其有明显的年龄倾向，多发生于儿童时期，有反复出血史，眶缘扪及软性肿物以及结膜、眼睑和头颈部位血管瘤，诊断并不困难。但发生于眶深部者临床检查很难确定正确诊断，因儿童时期引起眼球突出的原因是多种多样的。
治疗
静脉性血管瘤是由比较成熟的小静脉和纤维组织构成，药物治疗不敏感，手术切除是较好的治疗方法。根据肿瘤位置选择手术进路。 眶缘可触及者，一般采用前路开眶，皮肤或结膜切口。切开皮肤、皮下组织、轮匝肌和眶隔后,即可发现紫红色肿物，常与周围组织粘连。首先辨认与上睑提肌、上斜肌、内直肌和眶上神经的关系，然后进行钝性分离，如与肌肉、肌腱粘连和有纤维条索伸入周围脂肪时，则沿肿物及其血管腔表面锐性剥离，勿损伤功能结构。如肿瘤已侵犯眼外肌或包围视神经，只能大部分切除，尤其是侵犯眶尖部，硬性纤维组织将异常血管、直肌及视神经缠绕成团，更难于全部切除。此种病例术后常有复发。对于不能完全切除的眶内静脉性血管瘤...[详细]
预后
无出血时视力预后良好。及时摘除肿瘤可以预防并发症的发生。
预防
目前没有相关内容描述。