眼睑基底细胞癌

• 科室： 眼眶病眼肿瘤科 
• 别名： Gorlin-Goltz综合征
• 症状： 暂无
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 所有人群
• 相关疾病： 暂无

基底细胞癌(basal cell carcinoma)为最常见的眼睑恶性肿瘤，肿瘤由表皮基底层细胞分化而来，紫外线照射为其最重要的危险因素。病程较长，最长可达20年。基底细胞癌常与其他疾病有关，如皮肤纤维瘤、肥大性酒糟鼻等。

肿瘤的发生与多种因素相关，本病病因尚不十分明确，可能与日光中的紫外线的照射有关。另外，痣样基底细胞癌综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，其发生率不足1%，临床表现为眼睑、面部和躯体多发性基底细胞癌、颌骨囊肿、骨骼、神经系统及内分泌系统异常等。该病于1960年首先由Gorlin和Goltz报道，故又称为Gorlin-Goltz综合征。

肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化，生物学行为改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。肿瘤由表皮基底层细胞分化而来，紫外线可以引起细胞内基因组结构的改变。

肿瘤多发生于下睑，约占全部病例的2/3，内眦部和上睑各占15%，外眦部最少，约为5%。
结节溃疡型基底细胞癌临床最为多见，表现为高起，外观呈坚硬的“珍珠样”结节，表面毛细血管扩张。随着结节逐渐长大，中央发生溃疡，缓慢向周围发展，周围边缘隆起增厚呈镶边状，又称顽固性溃疡(图1，2)。
色素型基底细胞癌形态学上与结节溃疡型相似，肿瘤呈结节或结节溃疡，但有黑色素沉着，呈灰蓝或灰黑色，可被误诊为恶性黑色素瘤(图3)。此二型基底细胞癌在发病年龄、性别、位置、病程和复发率方面无明显差异。
硬斑或硬化型基底细胞癌呈灰白色硬性斑块，边界不清。由于呈扁平状，临床上不易被发现，一般不形成溃疡。然而该型病变具有侵袭性，可以侵及深层的真皮或眶骨膜，也可侵入眼眶和鼻旁窦。结节溃疡型、色素型和硬化型易发生于面部。表浅型可发生于眼睑，但更多见于躯干，病变常为多发性，外观呈红斑鳞屑样斑块，周界可呈细珍珠样，可向周围扩散，边界尚清。可伴有浅表溃疡和结痂。[收起] 肿瘤多发生于下睑，约占全部病例的2/3，内眦部和上睑各占15%，外眦部最少，约为5%。
结节溃疡型基底细胞癌临床最为多见，表现为高起，外观呈坚硬的“珍珠样”结节，表面毛细血管扩张。随着结节逐渐长大，中央发生溃疡，缓慢向周围发展，周围边缘隆起增厚呈镶边状，又称顽固性溃疡(图1，2)。
色素型基底细胞癌形态学上与结节溃疡型相似，肿瘤呈结节或结节溃疡，但有黑色素沉着，呈灰蓝或灰黑色，可被误诊为恶性黑色素瘤(图3)。此二型基底细胞癌在发病年龄、性别、位置、病程和复发率方面无明显差异。
硬斑或硬化型基底细胞癌呈灰白色硬性斑块，边界不清。由于呈扁平状，临床上不易被发现，...[详细]

眼睑基底细胞癌可沿结膜侵犯泪道，并向眼眶和鼻腔发展，引起不同临床表现的并发症。

组织病理学改变：组织学上可分为：①结节溃疡型；②色素性；③硬斑或硬化型；④表浅型；⑤纤维上皮瘤；⑥痣样基底细胞癌综合征；⑦线状基底细胞痣；⑧普通滤泡性基底细胞痣。绝大多数病变属于前4型，后2型非常少见。基底细胞癌起源于表皮基底层的原始多能上皮生发细胞，癌细胞类似基底细胞，呈卵圆形或梭形，核深染，胞质少。根据细胞分化程度分为未分化型和分化型两大类，未分化型分为实体性、色素性、浅表性和硬化性4种；分化型分为角化性,囊性和腺样3种,多数肿瘤可有关有1种或多种图像同时存在(图4)。

1.实体性基底细胞癌：这型较多见，真皮内有多个大小不等、形状不一的癌细胞团，癌团周边的细胞呈栅栏状，癌团与周围的纤维间质常出现空白(图5)，此为基底细胞癌的特点，可资与鳞状细胞癌等区别。

2.色素性基底细胞癌：在基底细胞癌中有大量黑色素,黑色素位于癌细胞之间，黑色素细胞内和间质中吞噬黑色素的细胞内。有作者分析100例眼睑基底细胞癌，发现色素性基底细胞癌与无色素性者在年龄、性别、部位等无明显差别。
3.浅表性基底细胞癌：肿瘤为多灶性，与表皮相连，伸入真皮浅层，无明显间质。
4.硬斑型或硬化型基底细胞癌：癌细胞常见为单层或双层排列，呈条索状，广泛分布于大量纤维组织的间质中，癌细胞可侵犯眼睑的肌肉或脂肪(图6)。

5.纤维上皮瘤性基底细胞癌：癌细胞形成的条索互相吻合呈花边状。
6.角化性基底细胞癌：在未分化的癌细胞中可见角化不全细胞和角囊肿，角化不全的细胞核呈梭形，胞质弱嗜酸性，角囊肿由完全角化细胞组成。
7.囊性基底细胞癌：癌细胞中央出现囊腔。
8.腺样基底细胞癌：癌细胞构成管样或腺样结构(图4，7)。

基底鳞状细胞癌是基底细胞癌的变异，在基底细胞癌中有鳞状细胞癌巢或角化珠等鳞状细胞癌的成分。病变侵袭性比基底细胞癌大，可发生转移。预后介于基底细胞癌和鳞状细胞癌之间。
基底细胞癌和毛发上皮瘤在组织学上相似，也有人报告两者同时存在于1例患者。毛发上皮瘤起源于毛发的生发细胞，为常染色体显性错构瘤，通常在幼儿期出现，为多发性、散在圆形、粉红色小结节，大小通常为2～8mm，分布于面、头皮、颈和躯干上部，病变表面发生溃疡不常见，肿瘤包埋于显著致密的纤维间质中，很少有炎性浸润。[收起] 组织病理学改变：组织学上可分为：①结节溃疡型；②色素性；③硬斑或硬化型；④表浅型；⑤纤维上皮瘤；⑥痣样基底细胞癌综合征；⑦线状基底细胞痣；⑧普通滤泡性基底细胞痣。绝大多数病变属于前4型，后2型非常少见。基底细胞癌起源于表皮基底层的原始多能上皮生发细胞，癌细胞类似基底细胞，呈卵圆形或梭形，核深染，胞质少。根据细胞分化程度分为未分化型和分化型两大类，未分化型分为实体性、色素性、浅表性和硬化性4种；分化型分为角化性,囊性和腺样3种,多数肿瘤可有关有1种或多种图像同时存在(图4)。

1.实体性基底细胞癌：这型较多见，真皮内有多个大小不等、形状不一的癌细胞团，癌团周边的细胞呈栅栏状，癌...[详细]

1.超声检查 于病变表面直接探查，可见形状不规则的占位病变，边界不清，内回声中等，分布不均，CDI可见肿瘤内部血流丰富。
2.CT检查 眼睑不规则增厚，边界不清，均质。此外CT可以显示肿瘤眶内入侵的深度和骨骼破坏，还可以显示肺部、肝等转移的情况。

根据临床表现，如结节溃疡型具有边缘隆起和中央溃疡的特性，色素型可见色素沉着。但明确诊断还需活检经病理组织学确诊。影像学检查有助于确定病变范围。

1.手术切除 是治疗眼睑基底细胞癌的主要方法，手术切除范围应足够大，去除所有肿瘤组织，同时尽可能保留正常眼睑组织。由于癌细胞向周围浸润超出临床上所显示的正常边缘,最好采用Mohs显微手术技术或术中冷冻切片监测切除标本的边缘，以确定肿瘤完全切除，防止复发。
2.放射治疗 大多数基底细胞癌对放射治疗有效，尤其是复发病例或病变位于内眦部者可选择应用，放射量为40～70Gy，有报道眼睑基底细胞癌侵犯眼眶者，应用敷贴器进行内放射治疗，取得较好疗效。但无论哪种放射治疗，都应掌握放射剂量，以避免放疗并发症。临床常见的眼部并发症包括放射性角膜炎、白内障、睫毛秃、皮肤色素脱失、放射性视神经病变等。硬化型基底细胞癌对放射治疗不敏感。
3.冷冻疗法 适应证为：①有凝血功能障碍或全身病而不能手术者；②患者不同意手术；③痣样基底细胞癌综合征；④着色性干皮症；⑤肿瘤位于内眦部，手术后易引起功能障碍和畸形者；⑥硬化型或复发性肿瘤。冷冻治疗的优点为冷冻对病变组织和周围正常组织有一定区别，因此冷冻后肿瘤消失，但眼睑不变形或很轻微畸形；由于冷冻阻塞瘤体周围的血管，可防止癌细胞扩散和转移。其缺点为治疗区皮肤有色素过度沉着和色素脱失现象，留有持久的白斑。
4.光化学疗法 是利用光敏剂血卟啉衍生物对瘤细胞有特殊亲和力，在激光照射下，经过一系列化学反应，发生氧化作用，破坏癌细胞膜，使癌细胞坏死。同时血管基质也受到破坏，使肿瘤发生变性坏死。主要并发症为过敏反应，日光照射后出现全身肿胀，或皮肤发生水疱。
另外，有报道一些新方法辅助治疗基底细胞癌，如应用干扰素-2b或δ-氨基乙酰丙酸，但疗效不确定。
眼睑基底细胞癌侵犯眼内者少见，但可向眶内蔓延。如发生眼眶蔓延，应行眶内容切除术。[收起] 1.手术切除 是治疗眼睑基底细胞癌的主要方法，手术切除范围应足够大，去除所有肿瘤组织，同时尽可能保留正常眼睑组织。由于癌细胞向周围浸润超出临床上所显示的正常边缘,最好采用Mohs显微手术技术或术中冷冻切片监测切除标本的边缘，以确定肿瘤完全切除，防止复发。
2.放射治疗 大多数基底细胞癌对放射治疗有效，尤其是复发病例或病变位于内眦部者可选择应用，放射量为40～70Gy，有报道眼睑基底细胞癌侵犯眼眶者，应用敷贴器进行内放射治疗，取得较好疗效。但无论哪种放射治疗，都应掌握放射剂量，以避免放疗并发症。临床常见的眼部并发症包括放射性角膜炎、白内障、睫毛秃、皮肤色素脱失、放射性视神经病变等...[详细]

病变范围大者可作植皮术，术后加用放射治疗，一般预后较好。切除不彻底的病例，特别是内眦部病变，术后可多次复发，最后可破坏眼球，侵入球内是很罕见的，可侵入眶内、筛窦、甚至扩延入颅内，此种病例，需眼科、耳鼻喉科及神经外科共同手术。基底细胞癌极少发生远处转移，转移发生率为0.028%～0.55%，转移的常见部位为肺、骨、淋巴结、肝、脾和肾上腺，转移后平均存活时间为1.6年。

无有效预防手段。