泪腺混合瘤

• 科室： 眼眶病眼肿瘤科 
• 别名： mixed tumor of the lacrimal gland
• 症状： 眼睑下垂 视力下降 泪道阻塞
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 青壮年
• 相关疾病： 暂无

泪腺多形性腺瘤(pleomorphic adenoma of the lacrimal gland)又称为泪腺混合瘤，是一种泪腺的上皮性肿瘤。其起源于有多向性分化潜能的上皮细胞，其间质成分为上皮化生的产物。本病是泪腺肿瘤中最多见的上皮性肿瘤，发病率约占泪腺上皮性肿瘤的49%～58%，泪腺窝肿瘤的25%，眼眶占位性病变的3%～5%。
泪腺的良性多形性腺瘤是由上皮和间质成分构成的良性肿块。现代观点认为这两种成分均来自上皮，故以往可称为的良性混合瘤，应以多形性腺瘤代替。此名称已被世界卫生组织所采纳。

尚不明了。

机制不清。

多形性腺瘤多表现病程较长，常在1年以上。发生于20～50岁青壮年，无自发痛感。典型症状为泪腺区无痛性包块，缓慢增大。较少疼痛、复视。最常见的症状为单眼进行性眼球突出及眼球下移位，眶外上方可扪及硬性肿物，表面有正常泪腺时触诊有颗粒感，无触痛，不能推动。也可出现眼睑肿胀，少部分患者有上睑下垂及眼球运动障碍等症状。肿瘤压迫眼球，产生散光、视力减退。眼底正常或可见外上部压痕(脉络膜视网膜皱褶)。
泪腺良性多形性腺瘤容易复发，复发后多数病变侵及广泛，甚至可引起骨破坏。尽管在组织病理学上仍为良性肿瘤特征，但其生物学行为的临床表现已为恶性肿瘤。复发的肿瘤可扪及眶上部呈结节状或不规则形，压痛。肿瘤也可向眼眶其他位置扩散，如眶上方、内上方甚至眼眶下部，远离原发位置。[收起] 多形性腺瘤多表现病程较长，常在1年以上。发生于20～50岁青壮年，无自发痛感。典型症状为泪腺区无痛性包块，缓慢增大。较少疼痛、复视。最常见的症状为单眼进行性眼球突出及眼球下移位，眶外上方可扪及硬性肿物，表面有正常泪腺时触诊有颗粒感，无触痛，不能推动。也可出现眼睑肿胀，少部分患者有上睑下垂及眼球运动障碍等症状。肿瘤压迫眼球，产生散光、视力减退。眼底正常或可见外上部压痕(脉络膜视网膜皱褶)。
泪腺良性多形性腺瘤容易复发，复发后多数病变侵及广泛，甚至可引起骨破坏。尽管在组织病理学上仍为良性肿瘤特征，但其生物学行为的临床表现已为恶性肿瘤。复发的肿瘤可扪及眶上部呈结节状或不规则形，压痛。肿瘤...[详细]

上睑下垂，眼球运动障碍等。

病理学检查：巨检为单个多叶性包块，肿瘤呈类圆形或椭圆形，有完整包膜，表面可有结节状突起，为瘤细胞浸润被膜所致。切面淡粉或黄白色，可见软的黏液样区与纤维性组织。镜下见瘤组织主要由上皮细胞或间质部分组成，为分化的上皮细胞构成的大量管状结构及形态各异的细胞巢构成，散在透明样、黏液样、软骨样结构瘤细胞形态和排列多样化：①腺管状排列，有两层细胞，内层为腺上皮，呈扁平，立方或柱形；外层为肌上皮细胞，呈多边形或梭形。②实性块状或条索状排列，瘤细胞巢有水液或软骨样区，部分上皮巢可见鳞化。电镜见有两层或多层上皮细胞中央形成空腔，内层细胞的腔面有绒毛，侧面与邻近细胞有复合连接，这些细胞的胞质含多数线粒体、粗面内质网和散在张力丝，有些细胞浆顶部含少数圆形至卵圆形、直径约0.3μm、中等电子密度、有膜包绕的颗粒。基底层细胞有显著的张力丝束，已证实为基底细胞。另含少数肌上皮样细胞，其胞质中含肌丝样区。细胞岛周围间质内含细胞性和细胞外成分，细胞成分包括成纤维细胞样细胞、组织细胞，起源于上皮的二型间质细胞；细胞外成分包含胶原纤维、弹力纤维和细纤维丝及黏多糖样物质。免疫组织化学：Keratin(角蛋白)，肿瘤的导管上皮和间质中上皮样细胞偶见染色；Muscle-specific actin(肌动蛋白)，肿瘤的肌上皮和血管平滑肌染色，偶有梭形和成群的间质细胞染色。[收起] 病理学检查：巨检为单个多叶性包块，肿瘤呈类圆形或椭圆形，有完整包膜，表面可有结节状突起，为瘤细胞浸润被膜所致。切面淡粉或黄白色，可见软的黏液样区与纤维性组织。镜下见瘤组织主要由上皮细胞或间质部分组成，为分化的上皮细胞构成的大量管状结构及形态各异的细胞巢构成，散在透明样、黏液样、软骨样结构瘤细胞形态和排列多样化：①腺管状排列，有两层细胞，内层为腺上皮，呈扁平，立方或柱形；外层为肌上皮细胞，呈多边形或梭形。②实性块状或条索状排列，瘤细胞巢有水液或软骨样区，部分上皮巢可见鳞化。电镜见有两层或多层上皮细胞中央形成空腔，内层细胞的腔面有绒毛，侧面与邻近细胞有复合连接，这些细胞的胞质含多数线粒体、粗面内质...[详细]

1.X线检查 由于现代许多影像检查如超声、CT均普遍应用，且显示软组织病变优于传统X线。但后者对诊断多形性腺瘤仍具有特征性。X线可显示(20°后前位)眶腔扩大或泪腺向外上方膨隆，边界清晰整齐，无骨破坏。因肿瘤位于泪腺窝邻近骨壁并受骨壁和眼球的限制，肿瘤增长后首先压迫泪腺窝，造成泪腺窝向外上方扩大。此种X线征所见具有定性诊断价值。
2.超声检查 典型的良性多形性腺瘤B超显示为眶外上方圆形或类圆形占位病变，边界清楚、光滑，内回声多或中等而分布均匀，声衰减中等，无可压缩性。由于肿瘤压迫引起的泪腺窝扩大，在B超上显示为肿瘤后界局部向后突出，这是骨压迫征，这些声学特征非常符合多形性腺瘤的组织学所见。A超则为眶外上方占位病变，出入肿瘤波峰较高，内为均匀的中高波，中等衰减，非常类似海绵状血管瘤的超声学特征。
3.CT扫描 CT扫描在泪腺上皮性肿瘤的诊断中具有重要位置。CT显示肿瘤位于眶外上方泪腺区，肿瘤呈膨胀性增长，圆形或类圆形高密度块影，边界清楚、光滑，内密度基本均质。泪腺窝骨壁可有压迫性改变(骨凹)及泪腺窝扩大。病变较大时，冠状CT可显示眶顶骨吸收或骨缺损，但很少有明显骨破坏(图1，2)。这可与发生于泪腺的炎性假瘤或恶性淋巴瘤区别。而泪腺凹扩大是良性泪腺上皮性肿瘤较为特征性的改变，也是和其他病变区别的重要指征之一。肿瘤前界一般不超出眶缘，即病变主要累及眶部泪腺，很少波及睑部泪腺。复发性泪腺良性多形腺瘤形状不规则或成扁平形，可侵及眼眶周围软组织(眼外肌、提上睑肌)及骨骼(图2)。
4.MRI 对良性多形性腺瘤的诊断如同其他眼眶良性肿瘤一样，T1WI呈中信号，T2WI为高信号，但部分肿瘤T2WI信号较低，呈中信号。由于扫描多个角度而使对肿瘤的空间位置了解地更清楚。增强后扫描显示肿瘤明显增强。复发性肿瘤形状不规则或呈结节状，也可向颅内蔓延。

[收起] 1.X线检查 由于现代许多影像检查如超声、CT均普遍应用，且显示软组织病变优于传统X线。但后者对诊断多形性腺瘤仍具有特征性。X线可显示(20°后前位)眶腔扩大或泪腺向外上方膨隆，边界清晰整齐，无骨破坏。因肿瘤位于泪腺窝邻近骨壁并受骨壁和眼球的限制，肿瘤增长后首先压迫泪腺窝，造成泪腺窝向外上方扩大。此种X线征所见具有定性诊断价值。
2.超声检查 典型的良性多形性腺瘤B超显示为眶外上方圆形或类圆形占位病变，边界清楚、光滑，内回声多或中等而分布均匀，声衰减中等，无可压缩性。由于肿瘤压迫引起的泪腺窝扩大，在B超上显示为肿瘤后界局部向后突出，这是骨压迫征，这些声学特征非常符合多形性腺瘤的...[详细]

根据单眼患者(20～50岁)发病缓慢，颞上眶缘无痛性肿块。CT显示眼眶颞上方类圆形密影，边界清楚，密度高，均质或不均质，可被造影剂强化，无眶骨破坏。B型超声显示肿物边界清楚、形状规则，内回声中等或较强，结合临床检查可以做出诊断。

手术是主要治疗手段，注意完整切除肿瘤，保持包膜完整，避免过度挤压。若肿瘤切除不完全或术中肿瘤囊膜破裂，容易导致残留复发或恶变。若复发多次手术可能刺激瘤细胞恶变。恶变时细胞呈间变，异型性、呈腺癌、腺样囊性癌表现。因此，最恰当的手术方式是外侧开眶术，在显微镜下细心从骨膜外完整切除肿瘤及其导管包膜。有助于减少复发或恶变。
若肿瘤发生恶变，要作眶内容摘除术，同时切除受累骨膜及骨质。如相邻鼻旁窦受累也要作相应处理。泪腺肿瘤切除手术多选用外上眶缘切口，从眉弓中1/2弧形切开到外眦部，依次切开皮肤、皮下、眶缘骨膜，眶隔，暴露泪腺窝，切除肿瘤。

预后一般良好。完整切除肿瘤有助于减少肿瘤复发或恶变。有报告在初次手术后20～40年后复发者。Rose等报告术前活检复发率32%，术前未做活检者复发率为3%。因此，只要术前对泪腺多形性腺瘤细致准确诊断，避免活检，初次手术完整摘除肿瘤就可以避免复发。

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