概述
骨肉瘤是最常见的骨恶性肿瘤,它来源于有成骨潜能的间叶细胞,由恶性增殖的肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨,也称为成骨肉瘤,是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。1993年,WHO为避免“成骨”在“来源”和“产生”两种意义上造成的混乱而将其统称为骨肉瘤。 骨肉瘤是骨的原发恶性梭形细胞肿瘤,其发生率仅次于浆细胞骨髓瘤。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但在一些罕见的情况下,肿瘤细胞保持非常幼稚的状态,并不产生骨样基质或骨,使得对肿瘤的分类非常困难。 近年来对骨肉瘤的分类出现一些新的变化,确定出一些有独特临床、影像和组织...[详细]
病因
本病的病因还不很清楚。
发病机制
本病的发病机制还不很清楚。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但其发型不同,组织学特点也不同。本文已在概述中描述。 骨肉瘤来源于原始祖细胞,这种细胞有多潜能的特征,可以分化为骨、软骨及纤维,因此骨肉瘤中除有恶性骨母细胞外,还有软骨母细胞及成纤维细胞分化。根据这3种细胞成分的多少,中心型骨肉瘤可以分为骨母细胞型(成骨型)、软骨母细胞型(成软骨型)及成纤维细胞型(成纤维型)。 1.肉眼所见 肿瘤发生在髓腔并在髓腔内扩张和破坏与穿破骨皮质进入软组织。肿瘤因发生部位不同而形状不一,肿瘤切面可因细胞成分不同而色彩及质地各异,灰白色、质软、鱼肉样,蓝白色...[详细]
临床表现
患者病程长短不一,从出现症状到就诊短则数天,长达数年,平均3~4个月。好发部位在膝关节周围。最早出现的临床症状是疼痛,多为隐痛,持续性,在活动后疼痛加重。夜间痛较明显。患部出现包块,包块增长速度常以月计,当肿块明显增大时可出现邻近关节的反应性积液,关节活动受限。早期疼痛常于轻伤后突然发生,肿胀开始轻微,以后逐渐加重,呈偏心性梭形肿胀。肿块硬度不一,因肿瘤质地而异,溶骨性病损者较成骨者为软。患处皮肤发亮,表面静脉扩张,皮温升高。如肿瘤体积较大并邻近关节,可影响关节功能。部分患者就诊时已有其他部位转移(图1A,B)。 肿瘤体积的大小可根据肿瘤部位的深浅,以及肿瘤侵及软组织大小而不...[详细]
并发症
可以并发病理骨折。发生于长骨骨干处的骨肉瘤可以并发骨硬化性病灶和内骨膜增厚。瘤体近关节时常合并功能障碍,晚期常出现肺转移。
实验室检查
骨肉瘤患者入院应做全面化验检查,包括血、尿、便;肝、肾功能等,以作诊断及治疗的参考。对骨肉瘤病人我们常采用血沉、碱性磷酸酶、微量元素分析铜、锌比作为动态观察指标。 1.血沉 骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、分化较好骨肉瘤血沉可在正常范围内。瘤体过大、分化差、有转移者血沉加快。血沉可以作为骨肉瘤发展过程中动态观察指标,但并不十分敏感。 2.碱性磷酸酶 碱性磷酸酶的检查最有意义,其水平的变化与肿瘤性骨细胞的活跃程度有密切关系,对判断患者的预后也有一定的价值。但在儿童,由于生长发育旺盛,可影响碱性磷酸酶的水平。 碱性磷酸酶几乎在于机体各个组织,特别是骨骼与牙齿中。该...[详细]
其他辅助检查
1.X线检查 X线表现,包括以下3个方面:①原来的骨皮质和髓腔的破坏,即骨的溶解;②钙化和骨形成;③骨膜下新骨形成。在骨肉瘤的早期,X线上只有一些微小的异常,但在患者初诊时,其X线表现往往已经很明显了。骨肉瘤的X线表现是多种多样的,在很大程度中取决于肿瘤所产生骨的多少。在X线平片上,骨肉瘤表现为硬化型、溶骨型或混合型。溶骨和骨硬化同时存在的混合型骨肉瘤最常见(图3,4),而单纯溶骨型或骨硬化型相对较少。单纯溶骨主要是血管扩张型骨肉瘤的特点。四肢管状骨的典型骨肉瘤位于干骺区髓内,边界不清,可以侵破皮质,形成巨大的软组织肿块。可以见到Codman三角(图5),或日光放射样骨膜反应,有时也可以出...[详细]
诊断
根据病史、外伤史(诱因)、全身表现、局部体征、X线检查、放射性核素骨扫描、CT、MRI及实验室检查,能够成立诊断。
治疗
骨肉瘤的治疗是以手术为主的综合治疗,即术前化疗 手术 术后化疗。有相当部分(约66%)的病例化疗效果满意。化疗通过抑制肺转移的发生而大大提高了生存率,而且化疗大大增加了保肢手术的机会,而不必行截肢术。对于典型骨肉瘤,如其术前化疗有效,则可行广泛大块切除术。但如化疗无效,则应行根治性切除或截肢。肺转移瘤常可行切除治疗。 1.活检 有了明确的组织学诊断,才能确定治疗方案。术前活检非常重要,是手术治疗的一部分,应由有经验的医生进行,因为不恰当的活检可以丧失保留肢体的机会。针吸活检有很少污染和危险性小的优点,其诊断阳性率在有经验的医院可高达80%以上。针吸活检失败应尽早做切开活检,切开活检...[详细]
预后
1.小细胞骨肉瘤 在16例Mayo Clinic的患者中,其累积5年生存率只有28.9%。 2.高度恶性骨表面骨肉瘤 组织学表现和预后类似于传统型骨肉瘤。 3.骨膜骨肉瘤 通过恰当的手术治疗其预后优于传统型骨肉瘤。 4.低度恶性中央型骨肉瘤 比传统型骨肉瘤的预后好得多。 5.血管扩张型骨肉瘤的治疗和预后与传统型骨肉瘤相似。 6.皮质旁骨肉瘤是一种低度恶性的骨肉瘤亚型,预后非常好。如果得到充分恰当的治疗,80%以上的患者能够存活。偶尔,肿瘤发生局部复发后,组织学和细胞学上的不典型性会较初发时更明显。 传统的治...[详细]
预防
1.人群预防 骨肉瘤在原发性恶性骨肿瘤中发病率占第1或第2位,且恶性程度很高,对患者的生命质量乃至生命危害甚大,因此应引起高度的重视。本病最早出现的症状是持续性疼痛,此时病变可能已持续一段时间,许多病人总将关节周围的疼痛理解为关节扭伤,直至持续性剧痛的发生或触及肿块方来就诊。因此,人群预防的重点应是有关知识的普及,使人们增加对骨肉瘤的认识和了解,提高警惕性。卫生条件、医疗保健质量的提高是早期发现的保障,而人群知识的普及是早期发现的基础。所以应强调在青少年发现膝关节周围无明显外伤的疼痛时,早期应到有一定水平的医院检查,以利早发现、早治疗,提高生存率,利民、利己。 2.个体预防...[详细]