概述
间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变,以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
病因
由于间质性肺疾病的病因很多,想查找引起肺组织损伤的初始原因往往比较困难。在众多可能的病因中,常见的有:1.职业和环境因素:长期接触一些毒物或污染物会引起严重的肺损伤,尤其是经常吸入二氧化硅粉尘、石棉纤维或重金属粉尘。另外,经常接触某些化学烟尘、氨水或氯气的人也属于高危人群。2.感染:这些感染包括某些病毒感染 (例如巨细胞病毒的感染,如果你的免疫力比较低,后果会更加严重)、细菌感染 (例如肺炎)、真菌感染 (例如组织胞浆菌病) 以及寄生虫感染。它们都可能导致间质性肺疾病。3.接触过放射线:有些接受过肺癌或乳腺癌放射治疗的患者,在将来可能会出现肺部受损的症状。4.药物:有些药物会损伤肺组织。这些药...[详细]
临床表现
间质性肺疾病是一大类疾病,它们的共同症状可能包括:
感觉呼吸急促 (呼吸困难),特别是在运动时或运动后。
干咳。
喘鸣。
胸部疼痛。
出现杵状指,即手指末端增生、肥厚、呈杵状膨大。
其中,呼吸困难和干咳是最常见的症状。因为这些症状不太特异,而且一般是逐渐加重的。这些症状一般会越来越严重。最终你可能会发现,即便只是日常的活动,例如穿衣、打电话、甚至吃饭,你也会感到呼吸困难。
感觉呼吸急促 (呼吸困难),特别是在运动时或运动后。
干咳。
喘鸣。
胸部疼痛。
出现杵状指,即手指末端增生、肥厚、呈杵状膨大。
其中,呼吸困难和干咳是最常见的症状。因为这些症状不太特异,而且一般是逐渐加重的。这些症状一般会越来越严重。最终你可能会发现,即便只是日常的活动,例如穿衣、打电话、甚至吃饭,你也会感到呼吸困难。
并发症
1.低氧血症:因为间质性肺疾病会使得吸入和进入血流的氧气减少,你的血液中的含氧量会低于正常水平。2.肺动脉高压:与全身性的高血压不同,这种疾病只影响肺部的血管。当肺部的瘢痕组织开始影响毛细血管、限制肺部的血流时,就会逐渐升高肺动脉内的压力水平。肺动脉高压是一种严重的疾病,可持续恶化。3.右心衰竭 (肺源性心脏病):当肺动脉的血流不畅时,心脏的右下腔 (即右心室) 必须得更加用力才能将血液泵入梗阻的肺动脉,这会导致肺源性心脏病。久而久之,右心室会因不堪重负而发生衰竭。4.呼吸衰竭:在慢性间质性肺疾病的终末期,当血氧水平严重降低,肺动脉压力大幅度升高导致心衰后,可出现呼吸衰竭。...[详细]
诊断
要明确引起间质性肺疾病的病因往往是很困难的,部分原因是有很多疾病都可以被划分到这个大的范畴中。另外,还有很多其他的疾病,例如慢性阻塞性肺病 (COPD)、心衰、哮喘等,它们的症状与间质性肺疾病的症状很相似,因此,医生在做出诊断前还必须排除这些疾病。在诊断间质性肺疾病时,医生一般会详细地询问你的病史并进行体格检查,并进行以下的一些检查:胸部X片:它可以帮助排除一些与间质性肺疾病有类似症状的疾病,例如肺气肿或是肺叶萎陷。高分辨计算机断层扫描 (HRCT):传统的胸部X片只能显示你的肺部的二维图像, CT 扫描可以显示更为清晰的横截面图像。而 HRCT 则更进一步,其产生的肺组织图像更为清晰,比传...[详细]
治疗
目前对间质性肺疾病的治疗通常是通过联合使用下面的一些药物:皮质类固醇:这类抗炎药物可以帮助一小部分的间质性肺疾病患者。最可能从该药治疗中获益的是那些病因明确、肺损伤可逆的患者。皮质类固醇很少能改善特发性肺纤维化患者的肺功能,即便可以,也只是暂时的。长期或大剂量使用皮质类固醇会导致许多副作用,包括青光眼、骨质疏松、血糖水平增高导致糖尿病、伤口不易愈合、以及增加感染风险。硫唑嘌呤:这种药物常用于器官移植后预防器官排异。它可以和皮质类固醇联合使用来治疗间质性肺疾病。硫唑嘌呤可引起严重的副作用,包括减少红细胞的生成、增加感染以及某些肿瘤的风险。环磷酰胺是另一种类似的药物,当硫唑嘌呤无效的时候可以试用,...[详细]
预防
停止吸烟:吸烟与某些类型的特发性间质性肺疾病有关,其中包括一些最严重的间质性肺疾病类型。适当锻炼:对于有肺病的人来说,锻炼是一把双刃剑。由于锻炼需要摄入更多的氧,这可能会使症状更加严重。但同时,锻炼也是维持肺功能、缓解压力和抑郁、保持全面健康所必需的。因此,在你开始或恢复锻炼前,应该先咨询一下医生,或慢慢的从低强度运动开始,看看对病情是否有好处。保证营养:有肺部疾病的人体重可能会下降,一方面是因为进食会引起不适,另一方面是因为呼吸所消耗的能量大为增加。因此,摄入含有足够热量的高营养饮食是必需的。因为在胃不是那么饱的时候呼吸会轻松些,因此你在饮食方面可以采用少量多次的方法,而不是一天三顿大餐。如...[详细]