一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的流行情况如何 该病占高血压患者的0.1-0.6%（1000人中有1-6个人），年发病率为100万人有3-4个人。男女发病无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40-50岁。其中副神经节瘤占所有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的15-24%。 二、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的病因是什么 病因尚不十分明确，但目前的研究可以肯定的是与遗传因素有密切关系。其相关的遗传基因包括RET、VHL、NF1、SDHA、SDHB、SDHC、SDHD和SDHAF2等。近年来，一些新的致病基因被陆续发现，使得与其相关的可疑基因多达28种。因此，建议所有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤都做遗传筛查，以指导疾病的 更多>

一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的流行情况如何该病占高血压患者的0.1-0.6%（1000人中有1-6个人），年发病率为100万人有3-4个人。男女发病无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40-50岁。其中副神经节瘤占所有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的15-24%。中南大学湘雅医院泌尿外科刘龙飞二、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的病因是什么病因尚不十分明确，但目前的研究可以肯定的是与遗传因素有密切关系。其相关的遗传基因包括RET、VHL、NF1、SDHA、SDHB、SDHC、SDHD和SDHAF2等。近年来，一些新的致病基因被陆续发现，使得与其相关的可疑基因多达28种。因此，建议所有嗜铬细胞瘤/副神经节瘤都做 更多>

（一）嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的典型症状是什么？ 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的症状和体征是由于肿瘤分泌儿茶酚胺至血液从而引发一系列症状。其典型症状包括头痛、心悸、多汗“三联症”，其发生率50%以上。如果出现这种临床症状，就要怀疑是否得了嗜铬细胞瘤，及时就诊。 （二）嗜铬细胞瘤/副神经节瘤最常见的临床表现是什么？ 高血压是其最常见的临床症状，发生率约80-90%，其占高血压病人的0.1-0.6%。其中持续性高血液占50-60%，阵发性的占40-50%。由此可见，难治性的高血压患者要排除是否因嗜铬细胞瘤所致。对于这类患者，只有去除病因治疗才能获效。 （三）嗜铬细胞瘤/副神经节瘤有哪些不典型表现 更多>

前面已经介绍过，嗜铬细胞瘤/副神经节瘤占高血压病人的0.1-0.6%，只占高血压患者的极少一部分，因此病人所有患者都需要进行嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的筛查。 对于下述的患者则要高度怀疑嗜铬细胞瘤/副神经节瘤，从而需要进行进一步的检查： 1.伴有头痛、心悸、多汗等三联征的高血压患者； 2.顽固性高血压（经药物控制效果不佳）； 3.血压易变不稳定或者波动剧烈者； 4.不能解释的低血压； 5.特发性扩张性心肌病； 6.肾上腺偶发瘤（因体检或者其他疾病就诊，通过影像学偶然发现的肿瘤，一般无临床症状） 7.具有遗传背景者（目前认为60%的嗜铬细胞瘤与遗传因素相关，如家族中有一人发病，建议其他人都行 更多>

一、嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的发病部位？ 该病主要源于肾上腺，约9-24%源于肾上腺外。对于副神经节瘤，95%以上位于腹部和盆腔，最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱副神经节瘤占副神经节瘤的10%；再次为头颈和胸腔纵隔。 二、是否有恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤？ 大部分嗜铬细胞瘤与副神经节瘤均为良性肿瘤，但也存在恶性可能。其中，恶性肾上腺嗜铬细胞瘤发生率约为10%,恶性副神经节瘤为30-40%。 三、恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤有什么特点？ 根据WHO标准，恶性肾上腺嗜铬细胞瘤必须有转移，转移部位多见于淋巴结、肝、肺、骨等器官，但从病理学组织特征本身不能预测恶性 更多>

131I-MIBG治疗嗜铬细胞瘤/副神经节瘤是除了手术切除以外最有效的治疗方法，约70%左右的患者可以通过治疗控制病情。不过这种治疗是一种姑息性的治疗方法，只能使肿瘤缩小或稳定；分泌儿茶酚胺类物质的功能减低；可以使血压、心率、血糖等指标趋于正常；降压药物、降心率药物、降糖药物减量或停用；也可以使患者体力增强，体重增加，便秘和疼痛减轻或消失，精神状态好转；但并不能像手术一样达到根治的治疗效果。 治疗的前提是肿瘤原发灶或转移灶对131I-MIBG有摄取。治疗之前先做131I-MIBG诊断显像（吸收试验），确定有摄取了，才能做131I-MIBG治疗。131I-MIBG诊断显像和治疗每个月只做 更多>

1. 什么是嗜铬细胞瘤？ 答：嗜铬细胞瘤主要是指起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤，可合成、存储和分解代谢儿茶酚胺，并因后者的释放引起相应的症状，而将传统概念的肾上腺外或异位嗜铬细胞瘤也可称为副神经节瘤。 2. 什么原因导致嗜铬细胞瘤的？ 答：嗜铬细胞瘤的病因尚不明了，可能与遗传有关。近年研究表明约30%有家族遗传背景，并已明确致病基因：Von Hippel-Lindau 病（VHL病，VHL基因突变）、多发内分泌肿瘤-1型（MEN-1，MEN1基因突变）、多发内分泌肿瘤-2型（MEN-2，RET基因突变）、家族性嗜铬细胞瘤-嗜铬细胞瘤综合征（SDHD、SDHB 或 更多>

（一）预后嗜铬细胞瘤/副神经节瘤的预后与年龄、良恶性、有无家族史及治疗早晚等有关。良性者5年生存率95%，但约50%患者仍持续高血压。复发率为6.5%~17%，复发者恶性率约50%，有家族性、肾上腺外及右侧者更易复发。恶性嗜铬细胞瘤/副神经节瘤不可治愈，5年生存率约50%，肝、肺转移较骨转移者预后差，其中约50%死于1~3年，但约50%可存活20年以上。中国医科大学附属盛京医院泌尿外科陈小楠（二）随访1.随访原因（1）肿瘤有无残留；（2）病理难于鉴别良恶性，主要依据其临床出现转移；（3）易复发、多发、特别是家族发病者。2.随访内容 包括临床症状（如高血压）、生化指标（如血浆游离MNs 更多>

惊恐障碍是一种以反复的惊恐发作为主要原发症状的神经症。发作具有无明显诱因、无相关特定情境，发作不可预测性特点。有明显发作间歇期。其临床表现与嗜铬细胞瘤相似。故确诊惊恐障碍前须排除嗜铬细胞瘤。     嗜铬细胞瘤分为肾上腺内（典型)和肾上腺外（交感或副交感神经节瘤）。其中10％为双侧性，10％为肾上腺外部肿瘤。嗜铬细胞可生成、储存、代谢并分泌儿茶酚胺及其代谢产物。引起发作心悸、出汗、头疼三联征及恐惧、濒死感、胸闷、高血压等临床症状。泉州市第三医院精神科庄建华在血压方面，嗜铬细胞瘤三分之一为陈发性高血压，但若儿茶酚胺持续进入循环可致血压持续升高，有诱发高血压危象可能，少数患者可表现为体位性低血压 更多>

该例患者为中年女性，因反复阵发性血压升高入院，最高血压上压达190-200mmHg，伴有头晕心慌出汗不是，未发作时血压可正常。 术前CT如下： （ct提示右肾上腺肿瘤，直径近4cm，增强可见肿瘤明显强化） 术前怀疑肾上腺嗜铬细胞瘤的患者，需严格术前准备扩容等治疗，一般10天～2周，血压心率等控制在理想范围。 该患者手术顺利，经腹腔途径行右肾上腺肿瘤切除，过程顺利，患者恢复良好出院，目前血压平稳。 更多>