肾血管平滑肌脂肪瘤肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipma,AML）又称肾错构瘤，是一种由血管、平滑肌和脂肪组织组成的肾脏良性肿瘤，以中年女性多见，发病年龄多为30-60岁。约有20%-30%的肾血管平滑肌脂肪瘤合并结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex,TSC）。约50%的结节性硬化症患者会伴发AML，但在我国肾血管平滑肌脂肪瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化症。【病理】肾血管平滑肌脂肪瘤在肾皮质和髓质内均可发生。肿瘤大小不一，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有些可见出血灶，向肾脏外或集合系统生长，缺乏完整包膜，但界限清楚。肿瘤由血管、平滑肌和成熟的脂肪组织以不同 更多>

0.31%，女性的发病率高于男性。肾错构瘤的发展通常较慢，早期因为瘤体小，往往无症状，因此常在体检时被发现，或在检查其他疾病时意外发现。然而，这并不意味着肾错构瘤不会产生症状。当瘤体增大，可能会出现压迫性疼痛，甚至血尿。如果肿瘤压迫到胃、十二指肠，还可能出现恶心、呕吐等症状。有些患者在早期就可能出现腹部包块，腰腹疼痛及血尿等症状。肾错构瘤不仅可以发生在肾脏，还可能出现在脑、眼、心、肺、骨等部位。此外，少数患者可能会有一些肾外表现，如面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等，这是一种被称为结节性硬化症的全身综合征，由TSC基因突变引起，是一种常染色体遗传性疾病，约占所有错构瘤患者的五分之一。在少数 更多>

患者的经济情况。病理科张晶副教授：患者为罕见的嗜酸性实性囊性肾细胞癌，这是一种新近被认识的具有独特临床特征、病理形态学、免疫表型特征的一种罕见肾脏肿瘤，其发病率约为0.2％，具有惰性的临床病程，发生在伴或不伴有结节性硬化症(tuberous sclerosis complex，TSC)的患者，以实性和囊性结构及大的嗜酸性细胞为主型,具有独特的临床病理学特征、免疫表型以及分子学特点。一般呈惰性表现，常发生TSC1/2基因突变，较少发生远处转移，手术彻底切除肿瘤是最佳治疗选择，其预后一般相对较好，但还需明确全身其它部位有无伴发病灶。肿瘤科柳珂副教授：该病例为青少年，体检发现腹部巨大肿瘤，手术病理结合 更多>