原发性胆汁性胆管炎，过去叫做“原发性胆汁性肝硬化”，是一种慢性胆汁淤积性肝病。其主要特征是慢性非化脓性破坏性胆管炎，导致小胆管进行性减少，进而发生肝内胆汁淤积、肝纤维化、肝硬化。有哪些临床表现？ 早期多无症状，或表现为乏力、瘙痒、右上腹不适、黄疸，由于肝内胆汁淤积、分泌和排泄到肠道的胆汁减少，可以合并骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高脂血症、脂肪泻等，也常合并其他自身免疫性疾病（自身免疫性肝炎、干燥综合征、自身免疫性甲状腺炎、类风湿性关节炎等）。 如何诊断？ 根据2018年美国肝病学会PBC诊断标准，满足下列3条标准中2条即可诊断：①血清生化提示碱性磷酸酶升高；②自身抗体中的AMA阳性，或 更多>

原发性胆汁性胆管炎(Primary biliary cholangitis，PBC)是一种自身免疫性慢性胆汁淤积性肝病，其特征是免疫介导的炎症和肝内小胆管的破坏。所有PBC患者都应接受骨质疏松症风险评估和管理。应在诊治时每年评估血清维生素D、钙、磷和甲状旁腺激素水平。应在诊治时每1-4年进行一次DEXA检查，具体取决于骨质疏松性骨折风险和胆汁淤积程度。食管静脉曲张患者应避免口服双膦酸盐，因为可能会诱发静脉曲张出血。所有PBC患者应根据疾病活动性和疾病分期，定期进行血清肝功能等检查（每6-12个月1次）和肝脏超声检查（每12-24个月1次）。所有确诊或疑似肝硬化的PBC患者均应每6个月接受一次 更多>

原发性胆汁性胆管炎，旧称原发性胆汁性肝硬化，女性尤其高发。符合如下标准的，基本可以诊断：①皮肤瘙痒；②肝功能中这两个指标异常：碱性磷酸酶、r-GT（r-氨基转肽酶）异常升高。③排除胆道梗阻与肝炎等疾病。临床病例招募，本研究项目经上海中医药大学附属龙华医院伦理委员会批准实施，伦理批件号：2022LCSY042号；研究项目经中国临床试验注册中心注册，注册号：ChiCTR2200063119。招募对象（纳入标准）：（1）年龄≥18岁且＜75岁。（2）已明确诊断的初发PBC患者。（3）连续服用UDCA（熊去氧胆酸）不超过3个月。（4）自愿参加本研究并签署书面知情同意书。以下情况不在本次试验的研究范围 更多>

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种免疫介导的进行性胆汁淤积性肝病，最终可发展为肝硬化。PBC患者由于胆汁淤积，胆汁排泄不畅，故容易发生血脂异常，75% ～95%的 PBC 患者合并高胆固醇血症。胆固醇主要来源:(1)饮食和胆汁的肠道吸收;(2)肝脏合成;(3)极低密度脂蛋白分泌。主要清除途径:(1)胆汁酸合成以及胆汁排泄;(2)低密度脂蛋白受体摄取 。因此，饮食控制在PBC患者减轻高胆固醇方面仅起到一部分作用，治疗关键在于改善胆汁淤积。1 、熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid，UDCA)UDCA是公认治疗 PBC 的一线药物。2009 年的一项多中心、随机、双盲临床试验证实 更多>

很多中老年女性经常会出现皮肤瘙痒，人总是感觉疲劳，去皮肤科就诊，也没有发现湿疹，于是诊断为：慢性瘙痒、皮肤干燥等。药膏涂了一管又一管，抗过敏药吃了一盒又一盒，可是瘙痒还是在哪里。然后一查肝功能，指标高了，才发现，真正的病因原来是这个。 原发性胆汁性胆管炎（PBC，旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。其病因和发病机制尚未完全阐明，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。 PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为：疲劳乏力和皮肤瘙痒。查肝功能会发现：血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转移酶（GGT）升高，但是转氨酶和胆红素可以是正常的。免疫指标中 更多>

胆管囊肿是一种少见的肝内和/或肝外胆管的囊性扩张，女性常见(男女比例为1:4)。80%的病例是在十岁内确诊，但成年病例逐渐增多，通常认为是由于胆胰管合流异常所致。根据囊肿的位置和累及范围，Todani将其分为5型：I型囊肿表现为肝外胆管囊状或梭状扩张，是儿童和成人中最常见的胆管囊肿；II型囊肿表现为肝外胆管(十二指肠上段)憩室样扩张；而III型囊肿表现为十二指肠段胆总管憩室样扩张；IV型囊肿表现为肝外和肝内同时存在囊性扩张(IVA型)或多发肝外扩张(IVB)，是胆管囊肿的第二常见类型；V型囊肿(Caroli病)仅累及肝内胆管，是最不常见的类型。磁共振胰胆管成像(MRCP)、内镜逆行胰胆管成像 更多>

胆管囊肿的治疗取决于症状、囊肿类型、恶变风险和手术范围。恶变风险随年龄递增，50岁以上高达30-40%，I型或IV型胆管囊肿恶变风险最高，应进行影像学监测，而II型和III型囊肿恶变风险极低。I型囊肿应采用囊肿完整切除，Roux-en-Y胆肠吻合术；II型囊肿可以进行简单的囊肿切除或憩室切除术；而III型囊肿可行内镜下去顶术，对于较大的囊肿，可经十二指肠切除；IV型囊肿的治疗基于肝内疾病的范围，可行肝外囊肿切除±肝部分切除，然后行胆肠吻合术，极少需要肝移植；对于V型囊肿，以肝部分切除为主，少数需行肝移植。I型和IV型囊肿，即使切除以后，仍有恶变风险，术后需持续监测。每个患者均有特殊性，具体 更多>

包括个人生活方式、环境因素、遗传因素等在内的多因素共同作用的结果，而暴饮暴食、进食油腻食物则是主要诱因，精神紧张、劳累也可能加重疾病进展。大多数胆结石病人均无明显临床症状。但是结石在胆道系统并非静止不动，胆囊内结石也可随着胆道的收缩、外因刺激而移动至胆管。对于明确诊断为胆石症的病人，均应当警惕重症胆管炎的发生。对于明确重症胆管炎的患者应当早期手术干预，解除胆道梗阻。临床上主要手段有内镜下十二指肠乳头括约肌切开术（EST）、腹腔镜下胆总管切开胆道镜取石术治疗（LCBDE）。EST是指经自然腔道在内镜下用高频电刀将十二指肠乳头括约肌及胆总管末端部分切开，取出胆道结石的技术。LCBDE是指在腹腔镜下 更多>

原发性胆汁性胆管炎（原发性胆汁性肝硬化）是一种慢性进行性肝内胆汁淤积性疾病，可引起肝纤维化直至肝硬化及最终肝衰竭。疲劳是该病主要症状，影响生活质量。 本院正在进行的一项临床项目，在标准治疗的基础上，加用益气补虚中药颗粒剂可能延缓病情进展、并改善您的生活质量。 项目：原发性胆汁性胆管炎中重度疲劳的临床评价和研究（观察益气补虚中药对原发性胆汁性胆管炎中、重度疲劳的临床疗效） 方案：疗程6个月，随访3个月 药物：益气补虚中药颗粒 初步入选标准： 1. 年龄18-70岁（含），性别不限； 2. 符合原发性胆汁性胆管炎（原发性胆汁性肝硬化）诊断； 3. 有疲劳症状； 4. 病程≥1年； 5. 签署知情 更多>

内镜下乳头括约肌切开术(EST)是在内镜胰胆管逆行造影检查（ERCP）诊断技术的基础上发展起来的一种内镜治疗方法，意在内镜下用高频电切开乳头括约肌及胆总管的末端部分。此技术在1973年和1974年分别由Kawai,Classen等首先报道。ERCP的成功率由70年代的76%提高到了如今的96%以上，已广泛应用于胆管结石、胆管末端良性狭窄、急性胆源性胰腺炎等胆、胰疾病的治疗。与传统的经腹手术相比，该技术以简便，安全、有效、病人痛苦小，并发症少和病死率低，优于手术治疗，所以深受欢迎。在国内外已相当普及。下面对EST术后长期并发症进行阐述。一、胆管炎EST术后有些患者常出现下列症状，如:腹痛、发热 更多>