严重的神经系统症状和智力低下。3.脊柱裂：脊柱裂是神经管缺陷中最常见的一种。因脊柱骨骼发育不完全，致使本应被脊椎骨保护的脊髓突出或暴露于体表。可分为开放型脊柱裂和脊膜膨出（见下图）。脊柱裂的症状包括：腿部无力或瘫痪、腿部变形，大小便失禁，病变一下的皮肤没有痛觉，有时出现脑积水。开放型脊柱裂一般在出生前后很快死亡。脊膜膨出一般会导致下肢功能障碍，感觉丧失，泌尿系统的功能障碍。此外，有一种隐性脊柱裂发生在第五腰椎和第一骶椎之间。一般不会造成损害，可在缺损处见到小凹陷，并伴有体毛生长。诊断方法及标准：1.产前筛查：妊娠期孕妇血清及羊水中甲胎蛋白升高，妊娠期孕妇血浆及尿中雌三醇浓度显著降低。2.超声检查 更多>

骶管囊肿由于其膨胀性生长，本身对骶骨骨质就有不同程度的侵蚀，严重者可以穿透骶骨椎体。图1：骶管囊肿模式图，显示了骶管囊肿对骶骨的侵蚀。既然疾病本身已经破坏了骶骨，那么在手术中，对于残存的骶骨骨质就应该予以最大限度的保护和修复，这是骶管囊肿微创理念的重要一环。如图2所示，两例传统手术的术后CT，骶骨椎板几乎被完全切除，由于失去骶骨椎板对强大静水压的阻挡，患者术后无法直立行走，站立超过5分钟就感到严重的疼痛，必须马上找地方躺下，严重者可能发生脊膜膨出。因此，这样的传统手术方法现在已经没有人做了。 那么现在的骶管囊肿微创手术，骨质切开范围需要多大呢？ 图3-4：这是德国医生建立的手术方式，需要 更多>

生长较快，新生儿脊髓终止于第3腰椎下缘，成人则在腰1～2椎体之间。由于不等速度生长，腰骶神经根需斜行才能达到相应的椎孔内，长的下行神经根形成马尾，且随着脊椎的弯曲，脊髓圆锥的位置可以在一定范围内上下移位，马尾及终丝则不和硬脊膜粘连。当上述发育过程发生障碍时则可导致脊髓圆锥下移及马尾神经丛和椎管后壁的粘连牵拉，使脊髓圆锥位置下降及神经终丝相对固定。3.脊髓拴系综合征的治疗原则是什么?脊髓拴系综合征患者发病风险主要与患者年龄、性别和全身情况有关，男∶女为2∶1；凡有排尿、排便障碍，下肢感觉、运动障碍，足畸形等症状，体检发现隐性脊柱裂、显性脊柱裂或曾有脊膜膨出手术者，均需疑为本病，一经确诊尽早手术治疗 更多>

、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。    （5）皮肤肿块。腰骶部皮肤异常，儿童患者90%有皮下肿块，50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。1/3患儿皮下脂肪瘤偏侧生长，另一侧为脊膜膨出。个别患儿骶部可有皮赘，形成尾巴。上述皮肤改变在成人不到半数。 6. 脊髓栓系综合征如何确诊？ 脊髓拴系综合征的诊断依据应结合患者临床表现和影像学检查：和其他脊柱脊髓疾病诊断一样，以临床表现为主，结合脊柱CT和MRI扫描综合诊断。单纯靠临床表现或单纯靠影像学表现都不能诊断为脊髓栓系综合征（Tethred Cord Syndrome，TCS），必须是临床症状体征与影像 更多>

确诊为神经原性膀胱，但缺乏这些体征也不能排除神经原性膀胱的可能。②注意有无脊柱裂、脊膜膨出、骶骨发育不良等畸形。③有残余尿，但无下尿路机械性梗阻。④电刺激脊髓反射试验，此法主要试验膀胱和尿道的脊髓反射弧神经是否完整（即下运动神经元有无病变）以及自大脑皮质至阴部神经核（脊髓中枢）的神经元有无病变（上运动神经元有无病变）。因此，这个试验即可诊断是滞为神经原性膀胱，又可区分下运动神经元病变（逼尿肌无反射）和上运动神经元病变（逼尿肌反射亢进）。 2.鉴别两种神经原性膀胱的方法 （1）在测量膀胱内压时，观察是否有无抑制性收缩；必要地采用站立位测压、咳嗽、牵拉导尿管等激发方法。如出现无抑制性收缩即属逼尿肌 更多>