王书杰教授专访--不要错过血友病治疗的黄金期Q：在血友病患者的一生中，哪个时期是治疗的黄金期？A：血友病是一种先天性出血性疾病，患儿出生后即面临出血风险。患儿在1岁前一般还不能行走，若家长护理得当，通常较少出现出血和损伤。患儿1岁左右开始学习走路，活动量增加，易发生磕碰、受伤，关节肌肉的出血风险随之增加。因此在理论上，重型血友病患儿在1岁起应开始进行预防治疗。新版世界血友病联盟的指南推荐，预防治疗开始的时间应在3岁以内，在关节病变发生之前使用凝血因子或非因子止血药物进行治疗。因此血友病患儿在1岁到3岁之间，尚未发生关节病变的阶段，是治疗的黄金期，也可以称为“一级预防治疗”。通过上述积极治疗 更多>

血友病是一组遗传性凝血因子缺乏症,由女性传递而男性患病。正常人体内有10余种凝血因子,各凝血因子相继激活才能形成血块止血。血友病分为A、B两型,血友病A缺乏凝血因子Ⅷ的促凝成分,血友病B缺乏凝血因子Ⅸ,因此血液不易凝固而易出血。临床表现病者自幼儿期即有出血且持续终身。常有自发性出血或在损伤后流血不止,可持续数小时甚至数周。出血部位多在深部肌肉和关节腔,最后形成血肿。关节腔反复出血容易造成关节畸形。也可有内脏出血,颅内出血少见。血友病的确诊主要依靠实验室检查,包括凝血时间、活化部分凝血活酶生成时间及纠正试验、凝血因子Ⅷ和Ⅸ的抗原定量和活性测定等。总之,上述检查还可提示凝血因子缺乏的程度,从而 更多>

血友病(Haemophilia)是由于遗传性凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ等含量或功能缺陷引起的一组终生出血的凝血障碍性疾病。按缺乏因子的不同，分为A型(第VIII因子缺乏)，B型(第IX因子缺乏)和C型〔第XI因子缺乏)。A和B型较常见，临床表现为容易出血，80%的出血发生在关节和肌肉，可导致关节的畸形或受损，后续康复治疗十分重要。 更多>

一、什么是血友病？血友病（Hemophilia）是一组遗传性出血性疾病，临床上主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏症）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏症）两型。临床表现以关节、肌肉、内脏和深部组织自发性或轻微外伤后出血难止，常在儿童期起病，反复关节出血导致患儿逐渐出现关节活动障碍而残疾。男性人群中，血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25000。二、血友病的前世英国历史上最伟大的君主维多利亚女王，一生政绩辉煌，她所统治的王国和时代被称为“维多利亚时代”。其膝下众多子孙皆嫁娶欧洲各国王子公主，后代遍布欧洲各国王室。维多利亚女王是血友病的携带者，她共生育了9个孩子，其中5个女儿，4个 更多>

遗传性出血性疾病，自出生时即可发病，伴随终身。其共同的特征是凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，甚至对于重症患者，没有明显外伤也可发生“自发性出血”。因此，如果患者得不到标准规范的治疗，有很高的致残及致死率。根据患者缺乏凝血因子的类型，可以分为：血友病A或血友病甲（凝血因子Ⅷ因子缺乏）及血友病B或血友病乙（凝血因子Ⅸ因子缺乏）。属于罕见病中的“罕见病”。前不久，上海市第六人民医院东院关节外科刘万军主任团队在多个科室的协同下成功完成了一例血友病人左侧全膝关节置换术加膝关节清理术加髌骨成型术。东院关节外科通过多学科协作，利用先进的技术和细致的围手术期照护，切实为患者生命健康保驾护航。病例介绍这名 更多>

血友病是一种遗传性疾病，特点是自幼发病，有凝血功能障碍，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者可发生“自发性”关节或肌肉出血。以下是血友病人需要知道的注意事项： 1、避免对患者进行肌内注射，就医时应告知医生自己的血友病史。 2、避免剧烈活动，剧烈活动可诱发出血。 3、一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时治疗，以免发生严重后遗症。 4、若需手术，必须在手术前补充凝血因子，提高凝血功能水平。 5、禁服使血小板聚集受抑制的药物，如阿司匹林，潘生丁等。 6、因血友病是一种遗传性疾病，要优生优育，以减少或避免血友病儿童的出生。 更多>

甚至死亡，但只需要注射凝血八因子，血友病人就可以像正常人一样生活。也就是说，凝血八因子是治疗血友病A的特效药，也是必须用药，不管有多少风险，都应该使用，否则就会有生命危险，而如果没有凝血八因子治疗，则患者本身的生存就会有危险。　　凝血八因子因其重要性被视为血友病患者的救命药，但是凝血八因子供需矛盾却是最大的，曾有媒体报道两位血友病患者母亲在机场争抢救命药一事，最后抢不到的母亲失去了儿子，让人唏嘘不止。 更多>

，并在7省近30家单位进行推广。徐志宏副主任医师还表示，目前他已经采用髓外定位方法已经完成了200多例膝关节置换，术中出血少，准确性高，术后恢复快，疗效确切，对于很多血友病关节炎晚期患者而言，可以通过此方法减少出血，有可能减少因子的使用，从而更快地促进恢复。血友病是一种伴性遗传性凝血因子缺乏病。关节内出血是血友病最常见的，约占总病例数的2/3。关节内反复出血后，导致关节退行性改变，称为血友病性关节炎。很多患者由于处理不当关节破坏逐渐加重，往往不得不选择关节置换手术改善生活质量。 更多>

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