今天，接到一位患者家长的网络咨询。患儿女性，11岁，确诊马凡综合征5年，随访心脏彩超发现主动脉窦部血管逐年扩张，目前是5.1cm。家长问目前是否需要手术？如果不手术，需要注意哪些方面？有没有药物可以预防？ 马凡综合征是一种遗传性结缔组织病，在心血管方面，可能出现二尖瓣反流、主动脉瓣反流、主动脉扩张形成动脉瘤等。二尖瓣反流、主动脉瓣反流可能导致心脏扩大，引起心衰，最终需手术治疗。而主动脉扩张，可能并发主动脉夹层破裂，所以也需要外科手术。那么主动脉血管直径达到什么标准，就需要手术了呢？ 目前，比较权威的答案来自《2022年ACC/AHA主动脉疾病诊断和处理指南》。 1. 在马凡综合征患者中 更多>

病因 高血压和主动脉中层疾病是发生主动脉夹层最重要的因素。 1。高血压和动脉粥样硬化 主动脉夹层由于高血压动脉粥样硬化所致者占70%～80%，高血压可使动脉壁长期处于应急状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成。但在各型夹层中，高血压的检出率不同，以Ⅰ、Ⅲ型合并高血压者更为常见，Ⅱ型最少伴有高血压。 2。结缔组织疾病 马方综合征患者，因结缔组织病变，主动脉壁变薄易于受损，可较早促使升主动脉夹层发生，约占主动脉夹层的1/4，仅次于高血压。此外，Ehlers-Donlas综合征表现为中层囊性坏死，平滑肌细胞和弹力组织丧失，瘢痕和纤维化等。Erdheim中层坏死或Behet病引起 更多>

角色。此外，还有一些已知原因，如神经肌肉疾病（比如脑瘫或马凡综合症），这些疾病可以导致脊柱出现不正常的弯曲。三、如何诊断？脊柱侧弯的诊断通常是通过身体检查和影像学检查完成的。医生会进行视觉检查，看脊柱是否直立，肩膀和腰部是否对称。此外，最常用的影像学检查是X光，可以准确测量脊柱的弯曲角度（被称为Cobb角）来评估脊柱侧弯的严重程度。四、治疗方法脊柱侧弯的治疗取决于弯曲的严重程度和患者的年龄。治疗方法包括观察、穿戴支具、物理治疗和手术治疗。- 观察：对于轻微的脊柱侧弯，特别是如果患者还在成长期，医生可能会建议定期检查，观察弯曲是否恶化。- 穿戴支具：对于处于成长期的患者，如果弯曲程度在一定范围内 更多>

（Buerger病）、结节性动脉炎、巨细胞动脉炎（Horton综合症）、系统红斑狼疮等；（3）感染性动脉炎：钩端螺旋体性、梅毒螺旋体性、真菌、念珠菌或继发于化脓性脑炎；（4）动脉夹层病变：外伤性夹层动脉瘤、马凡综合症、假黄色瘤夹层组织病等； （5）先天性脑血管病变：烟雾病（moyamoya）、先天性动静脉畸形、先天性动脉瘤； 　　（6）各种栓子：风湿性心脏病伴房颤附壁血栓脱落、长骨骨折脂肪血栓、气栓、癌栓等。那么，如何有针对性的预防脑卒中的发生呢？目前，遵循三级预防的策略：一级预防包括禁烟、限制膳食中的盐含量、多食新鲜水果蔬菜、有规律地进行身体锻炼、避免过量饮酒可降低罹患心血管疾病的危险。此外，还需要对糖尿病 更多>

(Kawasakidisease,KD)、马凡综合征、狼疮都可以导致CAAs。其中KD是儿童CAAs最常见的原因,KD患儿患CAAs的概率可达15%~25%。非炎症等其他方面:包括介入操作相关、感染、毒物中毒、先天性均可造成冠状动脉异常扩张。可能的风险因素：临床表现及评估大多数CAAs在临床上是无症状的，仅在冠状动脉造影或计算机断层扫描时偶然发现。然而，临床症状可由以下原因之一引起:1)伴有阻塞性动脉粥样硬化疾病可导致心绞痛或急性冠状动脉综合征;2)大动脉瘤腔内局部血栓形成可导致远端栓塞和心肌梗死(MI);3)一些CAA和SVGA的大量增大会导致相邻结构的压缩;4)动脉瘤破裂虽然罕见，但可引起急性心包填塞;5)即使在没有 更多>