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先天性肝内胆管囊状扩张症
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先天性肝内胆管囊状扩张症
的介绍
先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病,1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症,病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管,此后国内外学者定义为Caroli病。Caroli指出该病患者的特征是:①肝内胆管呈阶段性或柱状扩张(图1);②对胆石病、胆管炎和肝脓肿有明显的易患趋势,多数伴有肝内胆管结石;③无肝硬化及门脉高压症;④很多患者多合并有多发性肾小管扩张。
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疾病别名:
Caroli病
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