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致密性骨发育障碍
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致密性骨发育障碍
的介绍
致密性骨发育障碍(condensing osteodysplasty)为常染色体显性遗传性疾病。Maroteaux和Lamy于1962年描述此病为肯定的一种临床疾病。过去许多学者只认为它是一种侏儒,以后,由于全身性骨骼硬化和锁骨发育不全,Palmar等认为其是骨硬化的一种,或称为锁骨颅骨发育不全。从组织学看来,软骨的超微结构显示软骨细胞内有异常包涵体。
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疾病别名:
致密性骨发育障碍
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