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糖原贮积病Ⅴ型
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糖原贮积病Ⅴ型
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糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原贮积病分为11种类型。 糖原贮积病Ⅴ型又称McArdle肌病,由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要临床特征为肌肉剧烈收缩后出现疼痛、痉挛和无力。 糖原贮积病的分类 1.0型 尿二磷葡萄糖-糖原转移酶缺陷。临床 表现为肝大、低血糖、先天性肌无力,肌张力减低。 2.Ⅰ型 葡萄糖-6-膦...
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疾病别名:
糖原贮积病Ⅴ型
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