巨大血小板病
的介绍
巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。
1948年，Bernard和Soulier首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病又称“Bernard-Soulier综合征”。1975年，Nurden和Caen证实血小板GPⅠb的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GPⅤ和GPⅨ的缺陷。
疾病别名： 巨大血小板病
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