血友病乙
的介绍
血友病乙(hemophilia B，HB)是一种遗传性疾病，遗传方式和出血表现与血友病甲相似，其发病机制为缺乏因子Ⅸ。 因子Ⅸ是一种血浆蛋白，相对分子质量为5.6万，其合成部位在肝脏，合成依赖维生素K。因子Ⅸ可被因子Ⅺa激活；也可被因子Ⅶa和组织因子(TF)复合物所激活。 1947年，Pavlovsky发现将2个无亲属关系的血友病患者的血浆混合，可相互纠正延长的凝血时间。1952年Aggeler等发现1例男性血友病患者延长的凝血时间在体内和体外试验均不能被抗血友病球蛋白所纠...
疾病别名： 血友病乙
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