静脉滴注，滴注时间为 1~2 小时。剂量应根据患者个体情况调整。初始剂量范围为 2.5U/kg，每周 3 次，到 60U/kg，每2周一次。2年后若达到治疗目标，剂量可改为45U/Kg。60U/kg每2周一次是获得数据最多的剂量。病情严重时可能要求较高的剂量或较多的给药次数。