先天性输尿管瓣膜症

• 科室： 泌尿外科 
• 别名： congenital ureteral valvae 输尿管襞
• 症状： 暂无
• 发病部位： 暂无
• 多发人群： 所有群体
• 相关疾病： 排尿功能障碍疾病 

先天性输尿管瓣膜症是指有一横行黏膜皱褶突出于输尿管腔内，大多位于膀胱输尿管交界处3cm之内，临床分为环状瓣膜(单一或多发环状瓣膜)、叶瓣状瓣膜(单一或多发叶瓣状瓣膜)及混合型瓣膜(环状瓣膜合并叶瓣状瓣膜)3种，引起近端输尿管扩张。

先天性输尿管瓣膜症病因不清，其发病机制虽有3种学说，但似乎“胚胎性皱褶残留学说”能较好地解释输尿管上段环状瓣膜及多发环状瓣膜的形成；而“膜形成学说”可以解释输尿管下段瓣膜的形成，至于“异常输尿管胚胎发生学说”则可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。

目前输尿管瓣膜的胚胎发生机制仍不清楚，有以下3种理论。
1.Chwalle膜的持续存在引起 Chwalle膜是一种位于输尿管下端腔内的上皮组织膜，在妊娠6周时出现是输尿管发育的正常标志，但在第8周时将会破裂退化，如果只是部分破裂或未破裂将会导致形成输尿管瓣膜。
2.生理性折叠(Ostling’s folds)导致病理性梗阻。
3.异常的输尿管胚胎发生所致。

常表现为患侧的腰腹痛，恶心、呕吐、泌尿系感染症状，如为双侧病变则可出现肾功能不全；在绞痛及合并结石时常有血尿；合并肾积水者可在腰腹部扪及有囊性感之肿块。

约50%的病人合并有重复输尿管、输尿管异位开口、肾旋转不良、马蹄肾等畸形。

1.尿常规检查 合并感染及结石者尿液中有红细胞及脓细胞。
2.肾功能不全时血生化检查尿素氮、肌酐升高。

静脉泌尿系统造影(IVU)及逆行肾盂造影(RGP)典型的X线表现为：①输尿管腔平行于肾盂壁，形成“高位嵌入型梗阻”；②输尿管一侧壁产生的锥体状或叶瓣状的充盈缺损镶嵌入狭窄节段的输尿管腔；③输尿管相对的两侧壁各有一充盈缺损嵌入管腔，成为一对交锁瓣，逆行造影见病变部位有倒“V”字形改变。

Wall和Wachter从解剖学角度提出输尿管瓣膜的特征，并以此作为诊断的依据：
1.输尿管黏膜有横行皱褶，内含平滑肌纤维束。
2.瓣膜以上的输尿管扩张，以下则正常。
3.无其他机械性或功能性梗阻因素存在。
一般外科常规检查、静脉尿路造影、CT检查、膀胱镜检查及逆插造影、排尿期膀胱尿路造影对诊断有帮助，但大多数病人是在手术探查中明确诊断的。

根据不同情况，治疗可选做：
1.单纯瓣膜切除术。
2.瓣膜段输尿管切除，输尿管-输尿管端端吻合。
3.如肾功能已丧失者做肾输尿管切除术。

本病及时诊断治疗效果良好。

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